Все о поликистозе почек с камнями
Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.
Общие сведения
Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.
Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.
Поликистоз почек
Причины
Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.
Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.
Патогенез
В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.
Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.
Классификация
В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.
Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.
КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.
Симптомы поликистоза почек
У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.
На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.
В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.
В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.
Осложнения
Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.
Диагностика
Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:
- УЗИ почек
- экскреторной урографии
- нефросцинтиграфии
- МРТ и КТ почек
- селективной ангиографии
- внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).
Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.
Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.
КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.
Лечение поликистоза почек
Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.
В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.
Прогноз и профилактика
Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.
Источник
Поликистоз почек — это врожденная патология, передающаяся по наследству и заключающаяся в образовании множественных кистозных образований. Это приводит к постепенному угнетению функций одной или обеих почек. Наследственный фактор наличествует в 90% случаев, а в 10% — происходит спонтанная мутация гена. Данное патологическое состояние часто становится причиной возникновения различных урологических заболеваний. У пациента могут быть диагностированы такие осложнения поликистоза почек, как:
- инфекционные заболевания почек различного генеза;
- образование камней в почках;
- диурез;
- гематурия;
- почечная недостаточность и т.д.
Болезнь впервые проявляется у пациентов среднего возраста обоих полов. Это связано с замедлением обменных процессов и различными эндокринными нарушениями.
Формы поликистоза почек
Принято выделять две формы данной патологии. Такая градация основывается на типах наследования. Таким образом, различают аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную поликистозную болезни почек.
При аутосомно-доминантной форме данной патологии поликистоз почек обнаруживается у новорождённых детей, тогда как при аутосомно-рецессивном варианте мутации — у детей старшего возраста и у взрослых пациентов. В большинстве случаев поликистоз почек наследуется ребенком от его родителей.
При поликистозе почек образования бывают открытого и закрытого типа. Закрытые кисты чаще диагностируются у новорождённых и опасны тем, что почки становятся неспособными выполнять выделительную функцию. При данном варианте течения заболевания медицинский прогноз принято считать неблагоприятным.
Открытые кисты встречаются чаще у детей в старшем возрасте. Патология длительное время протекает бессимптомно, так как выделительные функции почек сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.
По данным статистики, подобная патология встречается чаще у взрослых, чем у новорождённых детей.
Медицинский прогноз при поликистозе почек
Прогноз заболевания принято считать неблагоприятным. Достаточно часты случаи летального исхода. Огромное значение имеет своевременная диагностика и диспансерное наблюдение у нефрологов и урологов.
Ученые отмечают, что положительной динамики в процессе заболевания удается достичь при трансплантации почки и других хирургических методах лечения. В виду отсутствия адекватной терапии у пациентов, рано или поздно возникает почечная недостаточность, нередко заканчивающаяся летальным исходом.
Только своевременное обращение к врачу может дать пациенту шанс на выздоровление! Не стоит откладывать визит к врачу, чем раньше будет поставлен верный диагноз, тем больше шансов прожить долгую и полноценную жизнь.
Поликистоз почек: этиология и патогенез
Поликистоз почек относят к заболеваниям, передающимся по наследству от родителей детям. В данном случае патологическое состояние диагностируется у пациентов в возрасте 30-40 лет. Этот вариант наследования является аутосомно-доминантным.
При аутосомно-рецессивном поликистозе почек оба родителя являются носителями мутантного гена. Такой вариант наследования встречается гораздо реже и приводит к поликистозу почек у новорожденных.
Что касается патогенеза, то он обусловлен нарушением слияния экскреторных и секреторных структур нефронов, происходящим на эмбриональном уровне в стадии развития вторичной почки. При микроскопическом исследовании почки можно заметить неровную поверхность, возникающую из-за наличия большого количества кист. Такая почка увеличена по размеру и имеет большую массу, чем здоровый орган. Расширены и значительно увеличены лоханки и чашечки почки. Между некоторыми из кист находятся небольшие участки паренхимы, которая под постоянным давлением имеет свойство атрофироваться или подвергаться другим дистрофическим или дегенеративным процессам.
В силу подобных изменений почки перестают выполнять выделительную функцию, и нарушается работа организма пациента в целом.
Поликистоз почек: симптомы патологического состояния
Как уже было сказано выше, поликистоз почек у новорождённых имеет неблагоприятный прогноз и злокачественное течение. К сожалению, спасти младенцев с врожденным поликистозом почек удается не во всех случаях. Причиной этому становится уремия — синдром интоксикации организма. Возникает такое состояние у детей первых дней жизни достаточно стремительно, так как из организма не выводятся никакие токсины, нарушается водно-солевой баланс, появляются явления общей интоксикации, что приводит к дистрофии абсолютно всех тканей и невозможности нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма.
У взрослых пациентов поликистоз имеет длительное течение и проходит три клинические стадии:
- компенсированную;
- субкомпенсированную;
- декомпенсированную.
Стадия компенсации характеризуется достаточно длительным бессимптомным течением. Хотя функции почек на данной стадии практически не нарушены, тем не менее, у пациента со временем развиваются такие симптомы, как дизурия, периодические тянущие боли в пояснице, неопределенные боли в области живота и т.д. Также у больного могут наблюдаться некоторые явления общей интоксикации: головные боли, повышенная утомляемость и головокружение, легкая тошнота и т.д. Может появиться гематурия неясной этиологии. Такое состояние всегда требует более тщательного обследования пациента.
Стадия субкомпенсации характеризуется явными признаками нарастающей почечной недостаточности. Больной постоянно испытывает тошноту, сухость во рту и жажду. Наблюдаются явления эритроцитурии, изостенурии, а при стремительном развитии пиелонефрита — явления лейкоцитурии.
У пациента может начаться озноб и лихорадка, значительное повышение температуры тела, явления общей интоксикации. Такое состояние свидетельствует о нагноении кист и наличии воспалительного процесса. Если у пациента образуются камни в почках, то он может испытывать периодические приступы почечных колик.
Когда патология находится в стадии декомпенсации, у пациента наблюдаются нарушения работы почек и их дисфункция (хроническая уремия), а также появляются признаки почечной недостаточности. На этом этапе нередко возникают вторичные инфекции: ОРВИ, пневмония, грипп и т.д. Данное состояние принято считать угрожающим жизни пациента. При присоединении нагноения кист может стремительно развиваться уросепсис — инфицирование и застой мочи.
Также может развиваться ряд проявлений патологии со стороны других органов и систем. У больного появляется артериальная гипертензия с достаточно высоким повышением артериального давления, приводящая к различным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы, вплоть до сердечной недостаточности, гемморагического инсульта и аневризмы сосудов головного мозга.
Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!
Диагностика поликистоза почек
Большое значение в диагностике поликистоза почек имеет первичный опрос пациента и сбор анамнеза. В ходе опроса может быть выявлено наличие аналогичной патологии у ближайших родственников больного по отцовской или по материнской линии.
Так как пальпация не всегда позволяет выявить изменения размера или структуры почек, определяющее значение принадлежит визуализирующим инструментальным методам исследования:
- ультразвуковому исследованию почек;
- нефросцинтиграфии;
- экскреторной урографии;
- компьютерной томографии;
- магнитно-резонансной томографии (МРТ);
- селективной ангиографии и т.д.
Немаловажными являются лабораторные исследования крови и мочи, позволяющие определить характер патологических изменений. При явлениях пиелонефрита необходимо проведение бактериологического исследования мочи, помогающего установить причину возникновения воспалительных процессов.
Кроме прочего, необходима дифференциальная диагностика поликистоза почек с доброкачественными или злокачественными новообразованиями, хроническим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.
В соответствии с назначениями врача могут быть проведены другие диагностические мероприятия.
Лечение поликистоза почек
Прежде всего, необходимо обратить внимание на ряд общих рекомендаций:
- Пациенту следует избегать травм, чрезмерных физических нагрузок и тяжелого физического труда.
- Необходимо обратить внимание на профилактику и своевременное лечение различных инфекционных заболеваний (фарингит, тонзиллит, кариозные зубы и т.д.)
- Соблюдать принципы диетического питания. Еда должна содержать остаточное количество калорий, витаминов и минеральных веществ, но следует ограничить употребление белковой и соленой пищи.
Если у пациента наблюдаются сопутствующие воспалительные заболевания почек (пиелонефрит и другие), то ему показана антибактериальная терапия (системный прием антибиотиков и уроантисептиков).
Другое направление лечения — симптоматическая терапия. Если у пациента нарушено мочевыделение, то ему показаны диуретики. В случае если наблюдается устойчивое повышение артериального давления, применяют гипотензивные препараты.
В некоторых случаях принимают решение о вскрытии наиболее крупных кист, трансплантации пораженного органа или о хроническом гемодиализе.
Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом
или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.
Источник