Мочевая кислота безводная камни в почках

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

У здоровых людей мочевые камни в моче не обнаруживают.

Камни мочевыводящих путей – нерастворимые компоненты мочи различного химического состава. Возникновение нерастворимых образований происходит по схеме: перенасыщенный раствор (некристаллическая форма) → образование мелких кристаллов (процесс нуклеации) → возникновение крупных кристаллов и даже их агрегатов (рост кристаллов и их конгломерация).

Образованию мелких кристаллов способствует так называемая эпитаксическая индукция, основанная на сходстве формы составляющих кристаллизованного раствора, вне зависимости от их химического состава. Например, кристаллы мочевой кислоты, оксалата и фосфата кальция, обладающие сходной формой, при взаимном влиянии облегчают процесс возникновения камней. Кроме соединений, облегчающих процесс возникновения кристаллов (промоторы), существуют вещества, которые препятствуют этому процессу (ингибиторы). К ним относятся пирофосфаты, АТФ, цитрат, гликозаминогликаны (особенно гепарин, гиалуроновая кислота и дерматансульфат).

При исследовании мочевых камней отмечают в первую очередь их величину, далее цвет, свойства поверхности, твердость, вид поперечных распилов. Чаще всего выявляют следующие типы камней.

Оксалатовые камни (из щавелевокислого кальция), на них приходится до 75% случаев камней, образуемых солями кальция. Они или мелкие и гладкие, или же большого размера (до нескольких сантиметров) и имеют крупнобородавчатую поверхность. В последнем случае они имеют сложный химический состав, причём оксалаты образуют только поверхностные слои. По сравнению с другими камнями они отличаются наибольшей твердостью. Наиболее частая причина возникновения оксалатовых камней – повышенное выделение кальция с мочой, что может быть обусловлено повышенной резорбцией кальция в кишечнике, нарушением его фильтрации и резорбцией в почках или нераспознанным гиперпаратиреозом. В этих случаях на фоне гиперкальциурии повышенное поступление оксалатов с пищей создаёт дополнительные благоприятные условия для образования камней. Повышенное количество оксалатов в организме может образовываться при передозировке витамина С (более 3-4 г/сутки). Кристаллы оксалата кальция могут образовываться и у больных подагрой (индукцию вызывают кристаллами урата натрия). Избыточное образование оксалатов в организме вследствие врождённой недостаточности ферментов, катализирующих дезаминирование глицина и тем самым приводящих к увеличению содержания оксалатов в крови, наблюдают крайне редко.
Уратовые камни (из мочекислых солей и мочевой кислоты), на них приходится до 10% случаев мочекаменной болезни. Величина и форма их очень различны. Камни мочевого пузыря могут иметь размер от горошины до гусиного яйца. В почке они могут заполнить всю почечную лоханку. Цвет уратовых камней обычно серовато-жёлтый, жёлто-коричневый или красно-коричневый, поверхность иногда гладкая, чаще же шероховатая или мелкобородавчатая. Они очень тверды и режутся с трудом. На поперечном разрезе видны мелкие различно окрашенные концентрические слои. Причины возникновения уратовых камней различны: избыточное образование мочевой кислоты в организме, повышенное поступление пуринов с пищей, при подагре, особенно в тех случаях, когда в терапевтических целях назначают вещества, препятствующие обратной резорбции мочевой кислоты в почечных канальцах. Возникновению камней способствуют кислые значения рН мочи и её небольшое количество. Существует 4 типа мочекислого уролитиаза.
- Идиопатический, при котором у больных концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови и моче нормальная, но постоянно понижена рН мочи; к этому типу относят и пациентов с хронической диареей, илеостомами, а также получающие лекарства, подкисляющие мочу.
- Гиперурикемический, у пациентов с подагрой, миелопролиферативными заболеваниями и синдромом Леша-Найена. Примерно у 25% пациентов с симптомами подагры обнаруживают камни мочевой кислоты, а 25% пациентов с камнями мочевой кислоты страдают подагрой. Если суточная экскреция мочевой кислоты у больного подагрой превышает 1100 мг, частота уролитиаза составляет 50%. Кроме того, повышение концентрации мочевой кислоты в крови и моче возможно у больных, получающих химиотерапию по поводу новообразований.
- При хронической дегидратации. Концентрированная кислая моча характерна для больных с хронической диареей, илеостомами, воспалительными заболеваниями кишечника или при повышенном потоотделении.

Гиперурикозурический без гиперурикемии, наблюдают у пациентов, получающих урикозурические препараты (салицилаты, тиазиды, пробенецид) или питающихся продуктами, богатыми пуринами (мясо, сардины).
Фосфатные камни (из фосфата кальция и трипельфосфата). Кристаллы фосфатов кальция выявляют редко, приблизительно в 5% случаев. Они могут достигать значительной величины, цвет их желтовато-белый или серый, поверхность шероховатая, как бы покрытая песком, консистенция мягкая, довольно ломкая, поверхность распила кристаллическая. Обычно они образуются вокруг мелкого мочекислого камня или инородного тела. Причины их возникновения во многом такие же, как и уратовых камней.
Цистиновые камни выявляют редко, в 1-2% случаев мочекаменной болезни. Цистиновые камни могут достигать значительной величины, цвет их белый или желтоватый, поверхность гладкая или шероховатая, консистенция мягкая, как воск, поверхность распила кажется кристаллической. Цистиновые камни появляются при врождённом нарушении резорбции цистина в клетках проксимальных канальцев почек. Наряду с цистином нарушается резорбция лизина, аргинина и орнитина. Цистин – наименее растворимая аминокислота из всех перечисленных, поэтому его избыточное количество в моче сопровождается образованием гексагональных кристаллов (диагностический признак цистинурии).
Инфекционные (струвитные) камни обнаруживают относительно часто, в 15-20% случаев мочекаменной болезни (у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин). Струвитный камень состоит преимущественно из аммония и магния фосфата, их образование свидетельствует о наличии на момент исследования или существовавшей ранее инфекции, вызванной бактериями, расщепляющими мочевину (наиболее часто – Proteus, Pseudomonas, Klebsiella). Ферментативное расщепление мочевины посредством уреаз приводит к повышению концентрации бикарбонатов и аммония, что способствует повышению рН мочи выше 7. При щелочной реакции моча перенасыщается магнием, аммонием, фосфатами, что приводит к формированию камней. Струвитные камни образуются только при щелочной реакции мочи (рН более 7). Приблизительно 60-90% коралловидных камней являются струвитными. Установление химического состава мочевых камней позволяет лечащему врачу ориентироваться в подборе диеты больному мочекаменной болезнью. Высокое потребление белка с пищей (1-1,5 г/кг в день) может увеличить содержание в моче сульфатов и мочевой кислоты. Высокие концентрации сульфатов и мочевой кислоты способны содействовать образованию оксалатных камней. Сульфаты вызывают ацидоз, который уменьшает содержание цитрата в моче. Приём препаратов кальция, рекомендуемый для предупреждения и лечения остеопороза, может привести к гиперкальциурии. Высокое содержание оксалатов в пище усиливает кристаллурию оксалатов кальция. Всё это необходимо учитывать при подборе диеты, так как только правильное питание способствует восстановлению обмена веществ.

Камни мочевой кислоты отличаются от всех других камней мочевых путей тем, что они могут растворяться при соответствующей диете и применении терапевтических средств. Задачи лечения заключаются в повышении рН мочи, увеличении её объёма и уменьшении выделения с ней мочевой кислоты. При уратурии больному рекомендуют исключить продукты, способствующие образованию мочевой кислоты (мозги, почки, печень, мясные бульоны). Помимо этого необходимо строго ограничить потребление мяса, рыбы, растительных жиров, которые сдвигают рН мочи в кислую сторону (при наличии уратов рН мочи составляет 4,6-5,8), а так как у таких больных количество цитратов в моче снижено, то это способствует кристаллизации мочевой кислоты. Необходимо помнить, что резкий сдвиг рН мочи в основную сторону ведёт к выпадению солей фосфатов, которые, обволакивая ураты, затрудняют их растворение.

При оксалатовых камнях необходимо ограничить приём продуктов с повышенным содержанием солей щавелевой кислоты (морковь, зелёная фасоль, шпинат, помидоры, сладкий картофель, корень ревеня, клубника, грейпфрут, апельсины, какао, клюквенный сок, сок малины, чай). Помимо ограничений в диете назначают соли магния, которые связывают оксалаты в кишечнике и ограничивают их всасывание.

При фосфатурии и фосфатных камнях моча имеет основную реакцию. Для изменения основной реакции мочи в кислую назначают препараты аммония хлорида, аммония цитрата, метионин и др. (под контролем рН мочи).

У многих пациентов можно предотвратить развитие цистиновых камней и даже растворить их. Для уменьшения концентрации цистина следует выпивать 3-4 л жидкости в день. Кроме того, мочу нужно ощелачивать, так как цистин лучше растворяется в щелочной моче. Если цистиновые камни образуются или увеличиваются в размерах, несмотря на приём большого количества жидкости и ощелачивающую терапию, следует назначать препараты, связывающие цистин и формирующие более растворимый цистеин (пеницилламин и др.).

Для предотвращения формирования и роста струвитных камней необходима рациональная терапия инфекций мочевых путей. Следует отметить, что бактерии присутствуют на поверхности камня и могут сохраняться там даже после завершения курса антибиотикотерапии и исчезновения возбудителя в моче. После прекращения терапии бактерии вновь попадают в мочу и вызывают рецидив заболевания. Пациентам с некупируемыми инфекционными процессами в мочевыводящих путях назначают ингибиторы уреазы, которые блокируют соответствующий фермент бактерий, что приводит к подкислению мочи и растворению камней.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Источник

уролог Москва, прием, консультация Для профилактики мочекаменной болезни (МКБ) надо пить больше воды, не менее 1,5-2 л в сутки (если Вам не противопоказано по каким-либо причинам). Для метафилактики (профилактики повторного образования камней) необходимо потреблять ещё большее количество жидкости – не менее 2-2,5 литров в сутки если Вам не противопоказано по каким-либо причинам). Напитки, которые не вызывают изменение состава мочи: питьевая вода, почечный чай, фруктовый чай, минеральная вода с низким содержанием минералов. Напитки, которые следует ограничивать: крепкий чёрный чай, кофе, цитрусовые и соки из них.

Летом Вы должны пить столько, чтобы никогда не ощущать жажды. При отсутствии камней или при наличии мельчайших кристалликов (микролитов), выявляемых при УЗИ, целесообразно прибегать к “водным ударам”. Они заключаются в одномоментном приеме натощак 0,5-1,0 литра жидкости (свежее пиво, отвар сухофруктов, чай с молоком, слабоминерализованная минеральная вода), или съедании соответствующего количества арбуза. Все это дает выраженный мочегонный эффект и как бы промывает полостную систему почки. Людям, не имеющим противопоказаний к такой процедуре, целесообразно повторять ее регулярно один раз в 7 – 10 дней. Люди с различными сопутствующими заболеваниями, при которых данная процедура нежелательна, могут заменить ее приемом отвара мочегонных трав.

Образ жизни. Увеличение физической активности. Стараться избегать избыточной потери жидкости (сауна, длительное пребывание на солнце и чрезмерные физические упражнения), что ведёт к концентрированию мочи. Если же не удаётся избежать большой потери жидкости, то необходимо по крайней мере вовремя корригировать данные потери дополнительным питьем (очень хорошая привычка брать с собой всегда бутылочку с питьевой водой). Снижение стресса, сон достаточной продолжительности.

Поддержание нормальной массы тела. Давно доказано, что МКБ чаще возникает у людей с избыточной массой тела и ожирением. Для определения нормальной массы тела используется индекс массы тела (ИМТ), который идеально применим у взрослых пациентов в возрасте от 25 до 65 лет. Рассчитывается ИМТ следующим образом масса тела в килограммах делится на рост, измеряемый в метрах, в квадрате (кг/м2). Например, если Ваш рост 180 см, а вес 70 кг, то Ваш ИМТ = 70 : (1,8)2 = 70 : 3,24=21,6 кг/м2.

– Нормальный индекс массы тела = 18,5 – 24,9 кг/м2;

– Избыточная масса тела, при ИМТ = 25,0 – 29,9 кг/м2;

– Ожирение (ИМТ = 30,0 и более кг/м2);

– Дефицит массы тела (ИМТ менее 18,5 кг/м2).

Диета при метаболических нарушениях мочи (соли в моче), по результатам химического строения камня

Диета при оксалатурии (соли оксалаты в моче) или оксалатные камни.

Пациенты с Са-оксалатными камнями должны употреблять хорошо сбалансированное питание, в котором продукты из различных групп включены в общую диету. Получение кальция извне обеспечивается употреблением молока и молочных продуктов, которые являются наиболее важными продуктами питания, содержащими кальций.

У пациентов с повышенным уровнем щавелевой кислоты следует ограничивать продукты, богатые оксалатом.

Рекомендуются следующие продукты:

– мясо, птица, рыба в умеренном количестве, лучше – в отварном виде, в т. ч. вареные колбасы (молочные, диетические), сосиски, яйца в любой обработке, салаты из отварного мяса и рыбы;

– молоко, кефир, творог, сметана (за исключением ситуаций с повышением уровня кальция в моче, при высоком рН мочи, при обострении пиелонефрита);

– жиры: сливочные и растительные масла, несоленое свиное сало;

– крупы: гречневая, овсяная, перловая, пшенная; макаронные изделия; супы из них;

– хлеб: пшеничный, ржаной, изделия из муки, особенно грубого помола с включением пшеничных отрубей;

– овощи и фрукты: огурцы, капуста, горох, баклажаны, репа, тыква, чечевица, абрикосы, бананы;

– супы, соусы;

– холодные закуски из овощей, кабачковая и баклажанная икра;

– компоты, кисели, муссы;

– чай, некрепкий кофе с молоком, отвары из сухофруктов, шиповника, пшеничных отрубей, морсы, квас.

Исключить из рациона:

– печень, почки, язык, мозги, соленую рыбу, студни и заливные на желатине, бобовые;

– ограничить сыры, исключить соленые сыры;

– щавель, шпинат, ревень, грибы, землянику, груши, крыжовник, фасоль, соленые овощи, ограничить свеклу (при обострении), относительно ограничивают морковь, лук, томаты;

– мясные, грибные и рыбные бульоны и соусы;

– соленые закуски, копчености, консервы, икру, перец, горчицу, хрен;

– шоколад, инжир; ограничить черную смородину, чернику, конфеты, варенье, кондитерские изделия;

– какао, крепкий кофе, чёрный чай;

Учитывая, что образование камней из кальция оксалата является многофакторным процессом, увеличение диуреза на протяжении суток является наиболее важным метафилактическим мероприятием. Особенно это важно для пациентов, у которых исследование мочи не выявило никаких метаболических нарушений. Разведение мочи и снижение в ней концентрации солей обеспечивает диурез около 2 – 2,5 л мочи в сутки. В зависимости от напряженности физической активности и температуры окружающей среды количество выпиваемой жидкости должно варьировать между 2,5 – 3 л. Это количество жидкости должно быть распределено равномерно на протяжении дня. Очень хорошей привычкой является употребление дополнительного количества жидкости перед каждым актом мочеиспускания. Очень важно употреблять дополнительное количество жидкости перед сном для того, чтобы избегать высокого концентрирования мочи в течение периода сна. Щелочные напитки являются более предпочтительными, потомучто они повышают кислотность мочи и экскрецию лимонной кислоты. Для этой цели подходит минеральная вода, богатая гидрокарбонат ионом и умеренным содержанием кальция (по крайней мере, 1500 мг /л; максимум 200 мг кальция/л.

Диета при фосфатурии (фосфаты в моче) или фосфатные камни.

При данном виде уролитиаза нужно придерживаться сбалансированной диеты. Не рекомендуется придерживаться строгой вегетарианской диеты. Необходимо контролировать употребление кальция: избегать употребления твердых сыров, заменяя их йогуртом и творогом. Допустимым уровнем употребления белка является 150 г в сутки в виде мяса, рыбы или колбас. При гиперфосфатурии необходимым является высокое употребление клетчатки и низкокалорийной пищи небольшими порциями несколько раз в день.

Рекомендуются следующие продукты:

– мясо, птица, рыба в любой обработке, в том числе в виде закусок, супов и соусов;

– яйца в любом приготовлении (1 раз в день);

– жиры: сливочное и растительное масло, свиное сало;

– крупы в любом приготовлении, но без молока;

– хлеб, мучные изделия в любом виде;

– овощи: зеленый горошек, тыква;

– грибы;

– кислые сорта яблок, клюква, брусника, компоты, кисели и морсы на них;

– мед, сахар, кондитерские изделия;

– некрепкий чай и кофе (без молока), отвар шиповника.

Исключить или ограничить:

– копчености, соленья;

– молоко, кисломолочные продукты: творог, сыр, сладкие блюда на молоке и сливках;

– мясные и кулинарные жиры;

– изделия из сдобы;

– картофель и овощи, кроме указаных выше; салаты овощные, винегреты, овощные консервы;

– пряности, фруктовые, ягодные и овощные соки

Диета при уратурии или уратные камни.

Рекомендуются следующие продукты:

– отварное нежирное мясо, рыба, птица не чаще трех раз в неделю. После отваривания мясо и рыбу можно использовать для приготовления различных блюд (тушить, запекать, готовить котлеты);

– творог, сметана, сыр;

– яйца: не более одного в день в любой обработке;

– жиры: сливочное, коровье, топленое и растительное масла;

– крупы в виде любых блюд, в умеренном количестве;

– хлеб и мучные изделия из пшеничный и ржаной муки, можно отруби;

– овощи: в достаточном количестве и в любой обработке;

– супы вегетарианские (борщ, щи, овощные, картофельные, с добавлением круп, окрошка, свекольник, молочные, фруктовые);

– холодные закуски: салаты из свежих и квашеных овощей, фруктов, винегрет, икра овощная, кабачковая, баклажанная;

– сладкие блюда, фрукты, ягоды в любой обработке, сухофрукты, молочные кисели и кремы, мармелад, варенье, мед;

– соусы: овощные, сметанный, молочный;

– пряности;

– напитки: некрепкий чай, кофе с молоком, морсы, соки, отвары шиповника и пшеничных отрубей, сухофрукты.

Исключить из рациона:

– мясо молодых животных и птиц и бульон из них, печень, почки, язык, мозги, колбасы, мясные копчености, соленья, копченую и жирную рыбу, мясные и рыбные консервы и соусы, икру;

– соленые сыры;

– говяжий, бараний, кулинарный жиры; ограничить свиной жир;

– бобовые: фасоль, горох, бобы;

– кондитерские изделия из слоеного и сдобного теста;

– грибы, щавель, шпинат, ревень, цветную капусту;

– шоколад, инжир, малину;

– перец, горчицу, хрен;

– какао, кофе, крепкий чай.

– Не реже раза в 7-10 дней показано включение разгрузочных дней (молочных, овощных, фруктовых) с увеличением количества суточной жидкости.

Не рекомендуется вегетарианство!

Диета при камнях из мочевой кислоты или (мочевая кислота в моче).

Пациенты с камнями из мочевой кислоты нуждаются в соблюдении строгого диетического режима, основанного на ограничении поступления мочевой кислоты до 500 мг в сутки. Растительные продукты обеспечивают подщелачивание мочи и содержат менее пуринов, чем животные продукты. Напротив, мясо и рыба подкисляют мочу вследствие высокого содержания протеина, который обеспечивает большую пуриновую нагрузку. Наилучшей является диета, состоящая из овощей, злаков, фруктов, яиц и молочных продуктов. Не стоит забывать о том, что соевые бобы и продукты из сои содержат достаточно большое количество пуринов. Больным с камнями из мочевой кислоты не следует применять для напитков клюкву, бруснику, так как эти ягоды содержат бензойную кислоту, которая, в свою очередь, переходит в организме в гиппуровую кислоту и «подкисляет» мочу.

Рекомендуются следующие блюда:

– нежирное мясо, рыба, птица (не чаще трех раз в неделю);

– молочные продукты: молоко, кисломолочные напитки, творог, сметана, сыр;

– яйца (не более одного в день) в любой обработке;

– жиры: сливочное, коровье, топленое и растительные масла;

– крупы в виде любых блюд (в умеренном количестве);

– хлеб и мучные изделия: пшеничный и ржаной, из муки второго сорта, можно включать отруби;

– овощи (в достаточном количестве) в любой обработке;

– супы вегетарианские, борщ, щи, супы овощные, картофельные, молочные, фруктовые, с добавлением круп, окрошка, свекольник;

– сладкие блюда, фрукты и ягоды в любой обработке, сухофрукты, молочные кисели и кремы, мармелад, варенье, мед;

– соусы: овощные, сметанные, молочные;

– пряности;

– напитки: чай, некрепкий кофе с молоком, морсы, соки, отвары шиповника и пшеничных отрубей, сухофруктов.

Не реже, чем один раз в 7-10 дней показано включение разгрузочных дней (молочных, овощных, фруктовых) с увеличением количества суточной жидкости и исключением из рациона продуктов, богатых пуриновыми основаниями.

Диета при 2,8-дигидроксиадеиновых камнях.

Учитывая, что 2,8-ДГА образуется в результате метаболизма пурина, рекомендуется диета с низким их содержанием. Показана яично-молочно-вегетарианская диета, которая содержит низкое количество пуринов и является идеальным питанием для взрослых. Для детей необходима белковая поддержка, железо и йод, недостаток которых может наблюдаться при этой диете. Детям рекомендуется введение одного-двух мясных и одного рыбного блюда в неделю.

Рекомендуются следующие блюда:

– нежирное мясо, рыба, птица (не чаще трех раз в неделю);

– молочные продукты: молоко, кисломолочные напитки, творог, сметана, сыр;

– яйца (не более одного в день) в любой обработке;

– жиры: сливочное, коровье, топленое и растительные масла;

– крупы в виде любых блюд (в умеренном количестве);

– хлеб и мучные изделия: пшеничный и ржаной, из муки второго сорта, можно включать отруби;

– овощи (в достаточном количестве) в любой обработке;

– сладкие блюда, фрукты и ягоды в любой обработке, сухофрукты, молочные кисели и кремы, мармелад, варенье, мед;

– соусы: овощные, сметанные, молочные;

– пряности;

– напитки: чай, некрепкий кофе с молоком, морсы, соки, отвары шиповника и пшеничных отрубей, сухофруктов.

Диета при ксантиновых камнях.

Показана вегетарианская диета с употреблением яиц и молока, которая содержит низкое количество пуринов и является идеальным питанием для взрослых. Следует ограничить употребление мяса, рыбы, колбас (150 мг/сут), бобовых, грибов, продуктов из сои, сардин, анчоусов. Для детей необходима белковая поддержка, железо и йод, недостаток которых может наблюдаться при этой диете, поэтому им рекомендуется введение одного-двух мясных и одного рыбного блюда в неделю.

Диета при струвитных камнях.

Для людей со струвитными камнями рекомендуется хорошо сбалансированная смешанная диета из натуральных продуктов. Не рекомендуется придерживаться вегетарианской диеты, потому что вегетарианская пища способствует алкализации мочи (ощелачиванию мочи). Необходимо ограничивать употребление цитрусовых и соков из них. Предпочтительными являются минеральные воды с низким содержанием бикарбоната (максимально 500 мг/л), клюквенный сок, однако, не рекомендуется его употребление более чем 250 мл в сутки. Суточный объем жидкости следует обеспечивать почечным чаем, фруктовым чаем, яблочным соком. Калорийность пищи должна быть низкой, для того, чтобы избежать избыточного веса. Снижение калорийности пищи следует проводить за счет уменьшения потребления жиров и углеводов. Питание следует проводить небольшими порциями через небольшие промежутки. Полезным оказывается употребление продуктов богатых пищевой клетчаткой, пророщенных злаков. При щелочной моче необходимо проводить ацидификацию (подкисление) мочи при обязательном врачебном контроле. Достигается это назначением L-метионина в зависимости от рН мочи по 500 мг 3 – 6 раз в день или аммония хлорида в зависимости от рН мочи 200 – 500 мг в сутки за три приема.

Диета при цистиновых камнях.

Снижение экскреции цистина путем диеты с низким содержанием белка и натрия. Учитывая, что цистин образуется при метаболизме метионина, диета с низким содержанием этой аминокислоты будет эффективной. К сожалению, такая диета очень существенно снижает качество жизни из-за бедного рациона продуктов. Пациентам, страдающим цистинурией, лучше придерживаться хорошо сбалансированной диеты с низким содержанием протеина, не превышающим 0,8 г белка на 1 кг массы тела в день. Следует ограничивать употребление богатых протеином продуктов: мяса, рыбы, колбас, яиц, сливок, твердых сыров. Вегетарианская диета соответствует данным требованиям. Овощи, зелень, фрукты и злаки должны быть основными компонентами питания. У детей следует контролировать употребление железа и йода. Детям следует давать одно-два мясных и одно рыбное блюдо в неделю. Экскреция цистина повышается при высоком употреблении соли, поэтому потребление ее следует ограничить. Продукты быстрого приготовления, консервированные продукты, полуфабрикаты содержат большое количество соли и их следует избегать. Повышение растворимости цистина путем алкализации (подщелачивания) мочи. Растворимость цистина повышается при рН мочи > 7,5. Это является успешным терапевтическим моментом. Противопоказанием к данному мероприятию являются персистирующая инфекция мочевого тракта, артериальная гипертензия, почечная недостаточность, острый метаболический алкалоз. Побочными эффектами – желудочно-кишечные нарушения и риск формирования фосфатных камней. Назначаются цитратные смеси под контролем рН мочи. Также можно назначать натрия бикарбонат, однако, натрий увеличивает гиперкальциурию. Поэтому использование бикарбоната возможно лишь у пациентов, которые толерантны к назначению цитратных смесей. При суточной экскреции цистина менее 3,5 ммоль назначается аскорбиновая кислота в дозе 3 – 5 г/сутки, при экскреции цистина более 3,5 ммоль – Каптоприл в суточной дозе 75 – 150 мг (в зависимости от степени цистинурии). Эти препараты образуют в моче с цистином хелатные комплексы, переводя цистин в растворимую дисульфидную форму. Аскорбиновая кислота назначается при экскреции цистина менее чем 3,0 – 3,5 ммоль/л (720 – 840 мг/сутки). Аскорбиновая кислота способствует превращению цистина в цистеин, котрый является хорошо растворимой субстанцией. Однако, побочным эффектом применения аскорбиновой кислоты в необходимой терапевтической дозе (3 – 5 г/сутки) может быть фактором риска гипероксалурии. Эффективность аскорбиновой кислоты для профилактики цистинового камнеобразования изучалась в нескольких исследованиях.

Источник