Гангренозная пиодермия язвенный колит

Гангренозная пиодермия – вторичный дерматоз с деструкцией кожи и омертвением подлежащих тканей, сопровождающий системные патологии. Клинически проявляется высыпанием булл с серозным, гнойным или геморрагическим содержимым, которые вскрываются, образуя расширяющиеся по периферии розовые язвы размером с ладонь с рваными краями и пиогенным отделяемым. Появление язв сопровождается продромой. Диагностируют гангренозную пиодермию на основании системной патологии в анамнезе и типичной кожной симптоматики – пиогенных язв. Для исключения других дерматозов выполняют комплекс лабораторных исследований. Осуществляют лечение первичной патологии, параллельно назначают кортикостероиды и антибиотики внутрь, наружно применяют турбулентные ванны, влажные антисептические повязки.

Общие сведения

Гангренозная пиодермия – тяжёлый прогрессирующий некроз кожи, возникающий на фоне системной патологии и характеризующийся образованием глубоких язв с гнойно-некротическим отделяемым. Гангренозная пиодермия является редким заболеванием, ежегодно диагностируется у 1-3 из 100 000 человек. Чаще всего кожная патология сопровождает воспалительные заболевания пищеварительной системы (30%), патергию (30%), артриты, опухоли, лейкозы. От 25% до 50% случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер. Первые описания гангренозной фагеденической язвы принадлежат французскому дерматологу Луи Броку, исследовавшему данную патологию в начале ХХ столетия. Современное представление о нозологии ввели в дерматологию американские специалисты А. Бранстинг, В. Хокерман и П. O’Лейри в 1930 году.

Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания – прогрессирующей гнойно-некротической язвой. Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола. Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.

Гангренозная пиодермия

Причины гангренозной пиодермии

Этиология и патогенез патологического процесса точно не установлены. В ряде случаев имеет значение наследственная предрасположенность. Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав редких генетически детерминированных синдромов PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, гангренозные акне), PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) и PASS (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит). Причиной перечисленных синдромов являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, расположенного в хромосоме 15q. Патологии наследуются по аутосомно-доминантному механизму.

Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам. Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины. Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела – реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.

Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её. На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление. На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани. Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.

Классификация

В современной дерматологии принято различать несколько разновидностей патологического процесса. Выделяют:

Классическую (язвенную) гангренозную пиодермию, которая характеризуется глубокими язвами фиолетового оттенка с краями, нависающими над поверхностью дефекта кожи. Патология сочетается с системными процессами в кишечнике, суставах, лёгочной ткани. В эту группу входят пиостоматит, пиогенное гангренозное поражение половых органов, периорбитальных тканей, слизистых верхних дыхательных путей.
Атипичную гангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.
Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.
Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.
Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.

Симптомы гангренозной пиодермии

Изменения на поверхности дермы дебютируют фурункулоподобными элементами с прозрачным или геморрагическим содержимым на фоне гиперемии. Поверхность кожи в местах высыпаний при гангренозной пиодермии инфильтрируется, затем некротизируется с формированием увеличивающейся вглубь и вширь язвы полициклической формы, достигающей размеров ладони взрослого человека. На пике своего развития очаг поражения представляет собой сплошную язвенную поверхность с валикообразными краями и оборками из остатков эпидермиса. Язва ливидного цвета с приподнятыми краями и широкой полосой гиперемии по периметру наполнена гноем, сгустками крови, остатками эпидермиса и бактериями, источает зловоние. Дно дефекта кожи бугристое, покрыто яркими грануляциями. Исход гангренозной пиодермии – реэпителизация с краёв дефекта в рубец.

Субъективное состояние нарушается мало, образование язвы сопровождается болезненностью, в период обострений появляются продромальные явления, присоединяются артралгии, миалгии. Гангренозная пиодермия начинается остро, но довольно быстро хронизируется, обладает волнообразным течением с частыми рецидивами. В 50% локализацией патологического процесса является голень, как правило, очаг единичный. Фагеденические язвы чаще множественные, возникают преимущественно на половых органах. Отличительной особенностью этой формы гангренозной пиодермии является быстрое формирование язвы, покрытой дифтероидным налётом серого цвета и плотно спаянной с подлежащими тканями. Валик вокруг дефекта кожи имеет заостренные края и чрезвычайно плотную консистенцию. Образование дефекта тканей сопровождается полиневритами и лимфангоитами.

Диагностика

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании анамнеза, специфической симптоматики и консультаций узких специалистов, поскольку гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием. Гистология очага поражения не показательна, но в сложных случаях полезна. Выявляется тромбоз сосудов, гранулематозные инфильтраты, островки деструкции в эпидермисе и дерме. Дополнительно проводят электрофорез сывороточного белка, исключают микотическую природу язвы, берут кровь на RW. Дифференцируют гангренозную пиодермию с язвенным туберкулёзом кожи, третичным сифилисом, глубокими дерматомикозами, вегетирующей язвенной пиодермией, карбункулом, гранулематозом Вегенера, панникулитом, амёбиазом, бромодермой, гангреной, вегетирующей пузырчаткой, микобактериальной и клостридиальной инфекцией, трофическими нарушениями, пустулёзным псориазом.

Лечение гангренозной пиодермии

Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии. Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии. В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов. Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.

Источник

При язвенном колите и болезни Крона поражается не только желудочно-кишечный тракт. То же воспаление, которое вызывает заболевание в кишечнике, проявляется по всему телу, включая кожу.

Согласно исследованиям, до 15 % людей с воспалительными заболеваниями кишечника также имеют кожные заболевания. Основной метод защиты от этих проблем с кожей – контролировать язвенный колит с помощью диеты и применения лекарств по назначению проктолога.

Рассмотрим кожные заболевания, которые наиболее часто развиваются при ВЗК.

Узловатая эритема

Узловатая эритема – это сыпь, состоящая из болезненных выпуклостей – узлов, бугров или шишек. Образуется вследствие воспалительного поражения сосудов. Это наиболее распространенная проблема кожи, связанная с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК) вызванная реакцией иммунной системы на кишечные бактерии.

Читайте также: Колит и чешется пися

Узловатая эритема

В период обострения язвенного колита на нижних конечностях (чаще голенях) появляются красноватые комочки, которые иногда выглядят как синяки.

Варианты лечения включают:

обезболивающие НПВП (Ибупрофен, Напроксен внутрь);
стероиды (например, Метипред внутрь или преднизолон в виде инъекций);
противоаллергические средства;
местные аппликации (например, с димексидом, ихтиолом или с димексидом и гепарином);
местное применение мазей с ГКС (Белогент, Белодерм, Акридерм);
холодные компрессы и поднятие ног для уменьшения отека и облегчения боли.

Симптомы обычно проходят в течение шести недель, но могут вернуться при обострении основного заболевания.

Гангренозная пиодермия

Это следующая по распространенности проблема кожи у людей с ВЗК и самая серьезная. Относится к нейтрофильным дерматозам, развивается по невыясненной причине, но ассоциируется в первую очередь с язвенным колитом и болезнью Крона. Развитие гангренозной пиодермии не связано с периодом обострения ВЗК.

Гангренозная пиодермия

Начинается с небольшой красной шишки (пустула или пузырек), обычно на ногах (локализация 70%) и животе, которая течение нескольких часов или дней перерастает в большую открытую болезненную язву с синей или фиолетовой каймой. Бугорков или волдырей и соответственно язв может быть несколько. Содержимое язвы сукровичное, при присоединении вторичной бактериальной инфекции – гнойное. Это классическая форма гангренозной пиодермии.

Редкая перистомальная форма ГП развивается у больных с ЯК или БК после илеостомии или колостомии вследствие раздражения кожи каловыми массами при несоблюдении правил гигиены за стомой или аллергической реакции на материалы повязок.

Общее самочувствие человека практически не страдает, язвы могут не изменяться в течение нескольких недель, но могут и объединяться, расширяться. При этом на периферических участках развивается частичная эпителизация с образованием атрофических рубцов, часто пигментированных.

Лечение гангренозной пиодермии обязательно сочетается с терапией основного заболевания и включает:

применение ГКС (например, преднизолон 2 мг на кг массы тела в сутки);
применение моноклональных ингибиторов фактора некроза опухоли (например, Инфликсимаб);
прием иммунодепрессантов (циклоспорин, метотрексат, азатиоприн);
местную терапию (особенно положительна при моноочаговой ГП), выбор средств различен, могут быть аппликации на язвы или внутриочаговое введение ГКС, циклоспорина, препаратов такролимуса.

Афтозный стоматит

При афтозном стоматите образуются язвы, на слизистой оболочке рта или на языке. Чаще всего развиваются непосредственно перед обострением и в период обострения ВЗК, но могут быть и следствием побочного эффекта лекарств от ЯК или болезни Крона. Беспокоят жжение, парестезия, болезненость во рту, которые усиливаются во время еды, особенно кислой, горячей и острой.

Афтозный стоматит

У людей с язвенным колитом язвы часто бывают больше сантиметра в диаметре и держатся более 2 недель.

Лечение афтозного стоматита местное и включает:

обезболивание с помощью спрея Лидокаин 10%;
полоскание полости рта (Хлоргексидин, Мирамистин, Фурацилин);
аппликации, Метрогил дента, Холисал, токоферола ацетат 30% масляный раствор после снятия воспаления для эпителизации ран.

Псориаз

Псориаз – неинфекционное кожное заболевание, вызванное проблемами с иммунной системой, характеризующееся появлением красных пятен или бляшек, покрытых скоплением омертвевших клеток.

Псориаз

Результаты проведенных исследований показали, что существуют некоторые генетические связи между генами, вызывающими ВЗК, и теми, которые вызывают псориаз. Например, у 10% людей с язвенным колитом обнаружены родственники первой линии с псориазом, что более чем в три раза больше по-сравнению с обычными (3%). Для полного понимания этих связей необходимы дополнительные эксперименты.

Псориазом страдают многие с язвенным колитом или другими ВЗК, то есть он может быть не только самостоятельным иммуноопосредованным заболеванием, но и проявлением воспаления кишечника.

Для лечения псориаза вначале назначают местное применение мазей, растворов (гормональных – Дайвобет, дипросалик, гомеопатических – Псориатен, метаболитов витамина D3 – Дайвонекс). Затем простое ультрафиолетовое облучение кожи (фототерапия или УФ-Б) или с применением фотосенсибилизаторов (фотохимиотерапия или УФ-А) и только после этого системные препараты.

В качестве новых препаратов используют моноклональные антитела, например – адалимумаб, который назначается как при псориазе, так и при ВЗК.

Синдром Свита

Это еще одно редкое кожное осложнение, связанное с язвенным колитом. Относится к нейтрофильным дерматозам, развивается остро, сопровождается лихорадкой и сыпью, состоящей из множества нежных красных или голубовато-красных папул, пятен. Обычно они развиваются на руках, ногах, лице или шее. Форма бляшек неправильная, но контуры четкие, на ощупь они плотные, болезненные при надавливании. Иногда кожные симптомы также сопровождаются артритом и воспалением глаз.

Синдром Свита

Синдром Свита обычно лечится кортикостероидами, поскольку отмечается быстрое улучшение состояния с началом их приема. Чаще всего назначают преднизолон 40-60 мг в день с постепенным уменьшением дозы в течение 2-3 недель.

Вегетирующая пиодермия

Это редкое заболевание, которым страдают люди с язвенным колитом. Исследователи считают, что, как и многие проблемы с кожей, связанные с ВЗК, она вызвана проблемами с иммунной системой (снижение имунитета и фагоцитоза).

Вегетирующая пиодермия приводит к появлению волдырей или пятен в паху или под мышками, которые темнеют по мере заживления.

Стандартного лечения не существует, но ключевым моментом является лечение самого ВЗК.

Витилиго

Витилиго – это заболевание кожи, при котором в отдельных участках разрушается пигмент меланин. Витилиго приводит к образованию белых пятен в любом месте тела.

Витилиго

Ученые считают, что витилиго вызвано иммунным расстройством. Примерно 20% людей с этой патологией также имеют другое иммунное расстройство, такое как язвенный колит.

Эффективных методов лечения витилиго не разработано. Применяют антиоксиданты, иммуномодуляторы, дозированное облучение ультрафиолетом (лазер, узкополосный УФ, ПУВА). Они позволяют только незначительно уменьшить косметический дефект и предположительно предупредить появление новых очагов, белые пятна (депигментация) сохраняется в течение жизни.

Лейкоцитокластический васкулит

Лейкоцитокластический васкулит (гиперчувствительный васкулит) возникает, когда мелкие кровеносные сосуды под кожей воспаляются и отмирают. Воспалительная реакция приводит к развитию пурпурных пятен на коже ног или лодыжек, называемых пурпурой. Очаги, как правило, небольшие с умеренной болезненностью и зудом, но если развиваются пузыри – боль усиливается.

Васкулит

Это состояние развивается при обострении язвенного колита, в стадии ремиссии ВЗК – проходит. В дополнение к препаратам для лечения воспаления кишечника, назначают антигистаминные средства для уменьшения зуда и обезболивающие препараты.

Крапивница

Крапивница – кожный дерматит – характеризуется появлением сильно зудящих волдырей красного цвета в любой части тела. Хроническая крапивница у страдающих ВЗК развивается в результате аллергической реакции на лекарственные препараты.

Крапивница

Смена препаратов и антигистаминные средства приносят хорошие результаты. В тяжелых не реагирующих на противоаллергические средства случаях применяют иммунодепрессанты, ГКС, моноклональные антитела против иммуноглобулина Е (Омализумаб).

Профилактика заболеваний кожи при ВЗК

Чаще всего проблемы с кожей развиваются в период обострения язвенного колита или болезни Крона. Чтобы предупредить их развитие, рекомендуется:

Обращение к проктологу в период обострения ВЗК. Это необходимо, чтобы назначить препараты для купирования и предупреждения осложнений, в том числе с кожей;
Прием кортикостероидов для уменьшения воспаления (только по назначению);
Сбалансированная диета с достаточным содержанием БЖУ, витаминов и микроэлементов;
Поддержание пораженной кожи в чистоте для снижения риска вторичного бактериального заражения;
Покрытие пораженного участка стерильными бинтами или дышащими стерильными повязками;
Прием безрецептурных обезболивающих средств.

В целом, при соблюдении рекомендаций проктолога по поводу основного заболевания (диета+медикаменты+здоровый образ жизни) поражения кожи можно предупредить и быстро вылечить.

При развитии поражений кожи, схожих с описанными выше заболеваниями (но список не полный, это наиболее распространенные) у человека без диагностированного ВЗК, рекомендуется консультация проктолога и обследование, поскольку они могут быть признаками и проявлениями воспалительного аутоиммунного процесса в кишечнике.

Поделиться ссылкой:

Источник