Поликистоз почек и камни
Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.
Общие сведения
Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.
Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.
Поликистоз почек
Причины
Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.
Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.
Патогенез
В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.
Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.
Классификация
В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.
Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.
КТ-урография. Множественные простые интрапаренхиматозные и подкапсульные кисты обеих почек.
Симптомы поликистоза почек
У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.
На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.
В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.
В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.
Осложнения
Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.
Диагностика
Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:
- УЗИ почек
- экскреторной урографии
- нефросцинтиграфии
- МРТ и КТ почек
- селективной ангиографии
- внутривенной урографии (с ее помощью обнаруживается значительное двустороннее увеличение почек, деформация чашечно-лоханочных комплексов).
Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.
Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.
КТ ОБП и забрюшинного пространства. Множественные интрапаренхиматозные простые кисты обеих почек.
Лечение поликистоза почек
Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.
В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.
Прогноз и профилактика
Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.
Источник
Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Она может проявиться в любом возрасте – в период формирования плода в утробе матери или после 60 лет, но чаще всего возникает в 30-40 лет. При этом заболевании в почках происходит образование множественных кист, что приводит к нарушению их функций, а также другим осложнениям. Прогноз зависит от типа генетической наследственности, возраста манифестации патологии, сопутствующих болезней. Специфического лечения поликистоза в медицине нет.
Причины поликистоза
У взрослых заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, и проявляет себя в возрасте от 3- и до 50 лет. Поликистоз почек у детей имеет аутосомно-рецессивное наследование. Данное заболевание относится к наиболее часто встречаемым наследственным отклонениям.
В большинстве случаев (около 90%) она передается от родителей, и только в 10% является результатом мутирования генов. Наследование поликистоза происходит независимо от половой принадлежности.
Как проявляется клинически
При такой болезни, как поликистоз почек симптомы заключаются в следующем:
- Возникает болезненность в области проекции почек, различная по своей интенсивности, которая нередко иррадиирует вбок, усиливается при пальпаторном исследовании. Боли чаще всего отмечаются двусторонние, и обусловлены они увеличением почек в размерах, растяжением капсулы, сдавлением сосудов и нервов.
- Органы увеличиваются в размерах, что можно подтвердить при биманульном исследовании и на УЗИ.
- Часто возникает мочекаменная болезнь, появляется кровь в моче, сопровождается симптомами почечной колики.
- Осложняется пиелонефритом, нагноением или разрывом кисты, а также гипертонией.
- Появляются нарушения сердечного ритма, обнаруживаются экстрасистолы. Это обусловлено тем, что при поликистозе изменяется электролитный состав крови и развивается анемия.
- Развивается почечная недостаточность с характерными симптомами постоянной сухости во рту, кожного зуда, жажды, выраженной слабости и полиурии при снижении концентрации мочи. У больного отсутствует аппетит, и нарастают признаки истощения.
Профилактика
Поликистоз почек – болезнь генетическая, ее невозможно вылечить и практически невозможно предотвратить. Меры профилактики, как и средства терапии, заключаются в борьбе с симптоматическими проявлениями и общим облегчением протекания патологии. Для предотвращения рецидивов поражения врачи рекомендуют больным соблюдать диету, принимать витаминно-минеральные комплексы и регулярно обращаться к специалистам при первых же симптомах. Комплекс лечебных и профилактических мер – диета, нетрадиционная медицина и официальные медикаменты, могут сдерживать формирование кист в допустимых рамках, без них для больного крайне высока вероятность «приобрести» инвалидность и летальный исход.
Виды осложнений
Поликистоз почек опасен не столько сам по себе, сколько возможными осложнениями, которые приводят человека к инвалидности или даже могут вызвать гибель пациента.
Гематурия
Кровь в моче появляется в результате того, что киста может разорваться. Обычно это явление не протекает с обильной кровопотерей, но в ряде случаев может понадобиться срочное хирургическое вмешательство.
Мочекаменная болезнь
Развивается в результате нарушения обменных процессов в почке, а также застоем мочи из-за затруднения ее выведения. Встречается при кистах большого размера. Камни на выходе их мочеточника, перекрывают отток урины, и этим усугубляют состояние. Они могут стать также причиной развития кровотечения.
Гипертония
Развивается в результате сдавливания тканей почки и нарушения выделения веществ, отвечающих за регуляцию артериального давления. При этом кровоток становится меньше, и начинают выделяться вещества, которые способствуют развитию гипертензии.
Инфекции
Изменения уродинамики и выраженный застой урины способствует присоединению патогенной микрофлоры и ее размножению. Поэтому часто поликистозу сопутствует такое заболевание, как пиелонефрит.
Недостаточность
Постепенная гибель клеток почечной паренхимы приводит к тому, что она не может выполнять свои основные функции. Поскольку кисты растут постепенно, то недостаточность органов становится хронической. Развивается постепенное отравление организма в результате накопления токсических веществ.
Каковы причины и механизмы развития?
Для поликистоза характерна передача по наследству, при этом в процессе внутриутробного развития может мутировать 2 гена:
- в хромосоме 4;
- в коротком плече хромосомы 16.
Множественные кисты почек могут передаться от одного или сразу от обеих родителей. Поликистоз развивается внутри утробы и прогрессирует всю жизнь. При мутировании в четвертой хромосоме прогноз благоприятный, исход более позитивный, поскольку недостаточность органа развивается лишь к старости. Во втором случае поликистоз прогрессирует быстрее, при этом гибель больного, из-за множеств кист и дисфункции почек, наступает в раннем возрасте.
Диагностика заболевания
При таком диагнозе, как поликистоз почек диагностика должна проводиться в полном объеме. Врач сначала выслушивает жалобы больного, выясняет, когда начались первые симптомы неблагополучия. Важным моментом является выяснение наличия подобного недуга среди близких родственников.
Общий анализ крови при поликистозе почек покажет наличие воспаления и уровень железа при анемии. Биохимия крови позволит определить наличие недостаточности по уровню мочевины и креатинина. Также позволит выяснить уровень белка, калия, железа и натрия. Анализ мочи может обнаружить гематурию, лейкоциты (при пиелонефрите), мелкие конкременты и песок (при МКБ).
Инструментальными методами можно достоверно убедиться в наличии поликистоза. Для этого используется УЗИ и экскреторная урография. При необходимости специалист направляет пациента на КТ. При нарушении ритма снимается кардиограмма. Поскольку кисты могут находиться и в других органах, то исследуются также печень, легкие и поджелудочная железа.
Особенности поликистоза в детском возрасте
Поликистоз у новорожденных и детей до достижения ими годовалого возраста является очень тяжелым заболеванием с плохим прогнозом для выздоровления и дальнейшей жизни. Нарушение основной функции почек (фильтрационной) приводит обычно к смерти. Если верить статистике, то из тысячи новорожденных один имеет данную патологию.
Современная диагностика обладает способностью выявлять заболевания у малыша не только при рождении, но и еще в утробе матери. Поэтому лечение становится возможным на самых ранних этапах. В зависимости от тяжести поражение используется консервативная терапия, или проводится оперативное вмешательство.
Если диагноз поликистоза не ставится своевременно, то быстро прогрессирующее патологическое состояние становится фатальным. Дело в том, что у маленьких детей это заболевание протекает с образованием очень мелких кист, которые длительное время не проявляются симптоматически. Но мере роста и развития они увеличиваются. И когда развиваются признаки поликистоза, то на этом этапе предпринимать меры практически невозможно.
По этой причине следует обследовать малыша заблаговременно, особенно при наличии родственников, страдающих этим недугом. Это позволит рано начать лечение и избежать тяжелых последствий поликистоза.
Формы кист
В почках, пораженных поликистозом, формируется 2 вида кист:
- закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорожденных детей;
- открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.
Оказание помощи
При таком заболевании, как поликистоз почек лечение может быть только симптоматическим, так как возможности повлиять на причину его возникновения не представляется возможным:
- При выраженной болезненности используются НПВС или анальгетики.
- Присоединение патогенной микрофлоры требует использования антибиотиков широкого спектра, из которых врач рекомендует те средства, которые выводятся через почки с мочой.
- При наличии гипертонии. Которая часто сопровждает поликистоз почек, применяются антигипертензивные препараты, а иногда и мочегонные.
- Если снижен уровень гемоглобина, то следует использовать специальные лекарственные средства с содержанием железа.
- Если кисты становятся большого размера и обусловливают склонность к кровотечениям и выраженному болевому синдрому, то для улучшения качества жизни больного рекомендуется оперативное вмешательство.
- Поражение большей части почечной паренхимы с развитием недостаточности органа при поликистозе является причиной удаления почки. При сохранности второго органа, он берет на себя всю основную функцию по выведению токсинов и продуктов метаболизма из организма человека. Если вторая почка также поражается, то больному проводят гемодиализ (три раза в неделю по 5 часов) и рекомендуют трансплантацию.
На начальных стадиях поликистоза рекомендуется проходить контрольное ультразвуковое исследование и анализы не реже двух раз в год. Обычно такой больной состоит на учете и наблюдается у нефролога.
Лечение болезни
О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.
Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:
- антибактериальную терапию;
- антигипертензивное лечение;
- избавление от анемии;
- коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
- избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.
Хирургические методики лечения поликистоза почек:
- трансплантация почки;
- пунктирование кистозных образований;
- лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.
Трансплантация почки
Особенности питания при поликистозе почек
Высокая нагрузка на почки при такой патологии совершенно противопоказано, поэтому кроме консервативного и хирургического лечения важна диета при поликистозе почек. Без ее соблюдения никакая терапия не сможет стать результативной. Основные правила питания при этом заболевании следующие:
- Нормализовать кровоток в почке и снизить уровень давления поможет резкое ограничение соли.
- При поликистозе ограничению подлежат продукты с содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты).
- Огромную нагрузку на почки дают продукты метаболизма белков. Поэтому блюда с их содержанием не рекомендуется ставить на стол.
- При отсутствии отеков рекомендует потреблять не менее 2-3 литров жидкости.
- Меню больного с поликистозом также исключает жирную, жареную и копченую пищу. Она способствует выработке БАВ, которые могут ухудшить состояние пациента.
- Если кисты в почках приводят к развитию мочекаменной болезни, то в зависимости от состава камней диета должна исключать или резко ограничивать некоторые блюда.
- Дефицит белка восполняется приемом специальных лекарственных средств, при этом животный белок в пище остается под запретом.
Народные средства лечения поликистоза почек
Следует отметить, что использование лечения при помощи натуральных и растительных средств не отменяет основного лечения, и является только вспомогательным методом оказания помощи при поликистозе.
Некоторые травы зарекомендовали себя при почечной патологии с положительной стороны. Они способствуют улучшению качества жизни человека и в значительной степени могут облегчить течение поликистоза.
Перед использованием следует проконсультироваться со специалистом, поскольку некоторые средства могут помогать одному пациенту и навредить другому.
Чаще всего для помощи при поликистозе рекомендуется самостоятельно делать настойки, в которые входят эхинацея, коровяк, свежесорванный лист лопуха, календула, грецкие орехи. Помогают также почечные чаи, которые можно заваривать и пить вместо обычных напитков.
loading…
Народные методы
Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отечности и прочее.
Народные средства для терапии данного недуга готовят из:
- листьев лопуха;
- чеснока;
- коровяка;
- календулы;
- солодки;
- цикория;
- ферулы;
- грецких орехов;
- фасоли.
Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный прием может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определенные народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.
Источник