Параинфекционный энцефалит при краснухе

Краснуха может проявляться в двух формах — в виде врожденного и приобретенного заболевания. В 1941 г. Грэгг описал аномалии новорожденных, матери которых перенесли в начале беременности краснуху. Заражение краснухой в первые 9 недель беременности в половине случаев ведет к внутриутробной смерти плода, а в 17—30% дети рождаются с пороками развития. При распознанной краснухе частота врожденных уродств составляет 35%. По литературным данным, в 1964—1965 гг. в США заражение краснухой во время беременности явилось причиной 30 000 абортов или внутриутробной смерти плода, а 20 000 детей родились с различными врожденными уродствами. В связи с вышесказанным в ряде зарубежных стран сейчас ставится вопрос о необходимости профилактической вакцинации против краснухи.

Поражение нервной системы при приобретенной краснухе наблюдается сравнительно редко. Первое упоминание о неврологических нарушениях, связанных с приобретенной краснухой, относится к 1891 г. В 1906 г. профессор Ревелоит описали случай краснухи, осложненный развитием полиневрита и явлениями офтальмоплегии. В 1921 г. во время эпидемии краснухи у 13 из 291 заболевших выявлено менингеальные и менингомиелитичеокие поражения. В 1923 г. появилось сообщение о случае краснухи, осложненной восходящим миелитом с летальным исходом. К 1935 г. в литературе имелось описание лишь 11 случаев краснушных энцефалитов. Во время эпидемии краснухи в Уругвае в 1952 г. 5 случаев краснушного энцефалита у взрослых и один у ребенка описал доктор Родригез.

К 1965 г. в мировой литературе имелось уже описание 100 случаев краснушных энцефалитов. Литературные данные указывают на некоторое учащение этих заболеваний в последние годы.

Точно установить частоту поражений нервной системы при краснухе трудно, ибо не все случаи краснухи регистрируются. Кроме того, краснуха может иногда протекать и без сыпи — диагноз в этих случаях ставится на основании эпидемиологических данных и выделения вируса. Возможно, что в отдельных случаях и краснушный энцефалит может развиться без высыпания.

X. С. Мартинсон приводит данные, характеризующие отношение поражений нервной системы к общему числу больных краснухой:

Краснушные поражения нервной системы чаще наблюдаются у детей: наиболее поражаемый детский возраст — 5—10 лет, среди взрослых — 20—30 лет.

Были исследованы ЭЭГ у 23 больных краснухой, не осложненной поражением нервной системы. В отличие от кори, ни в одном из этих случаев ЭЭГ не была изменена.

Поражения нервной системы при краснухе представлены главным образом энцефалитами и энцефаломиелитами (92%); 8% составляют миелиты и полиневриты. Энцефалит при краснухе изучен менее подробно, чем при кори и ветряной оспе, что связано с более низкой заболеваемостью.

Клиническая характеристика

Неврологические нарушения возникают обычно на 3—4-е сутки от начала высыпания, но иногда и на 1—15-й дни болезни, а в отдельных случаях за 1—12 дней до появления сыпи.

Все авторы обращают внимание на отсутствие зависимости между тяжестью краснухи и развитием поражений нервной системы.

Начало обычно бурное, с высокой лихорадкой, судорогами, потерей сознания. Иногда появление неврологической симптоматики сопровождается вторичным высыпанием. Симптоматология очень многообразна. Нарушение сознания наблюдается почти во всех случаях, но выраженность его может быть различной — от легкой спутанности до глубокой комы. Отмечаются галлюцинаторные расстройства, делирий, со стороны двигательной сферы — различного характера гиперкинезы: миоклонии, тонико-клонические судороги, хореоатетоидный гиперкинез, опистотонус, децеребрационная ригидность; реже — парезы центрального характера. Возможны мозжечковые, диэнцефальные, бульбарные нарушения — гипертермия, центральные расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Описана картина острой мозжечковой атаксии. Иногда в процесс вовлекается спинной мозг; в отдельных случаях развиваются тяжелые психические нарушения вплоть до картины острого психоза.

Почти у всех больных отчетливо выражен менингеальный синдром, который может как сопутствовать энцефалиту, так и быть самостоятельным проявлением поражения нервной системы. В ликворе определяется умеренный или значительный цитоз с преобладанием лимфоцитов, небольшое повышение содержания белка, иногда — сахара.

Rodriguez и Cantwell выделяют следующие формы краснушных поражений нервной системы:
1) менингеальную;
2) менингомиелитическую;
3) энцефалити- ческую и энцефаломиелитическую.

Д. С. Футер разделяет краснушные энцефалиты на:
1) гиперкинетические;
2) паралитические;
3) атактические.

Течение краснушных энцефалитов обычно острое с критическим падением температуры и быстрым обратным развитием симптомов; иногда, однако, возможно и постепенное их исчезновение.

Для краснушных энцефалитов весьма характерна редкость остаточных явлений, несмотря на большую тяжесть клинических проявлений в остром периоде болезни. В подавляющем большинстве случаев, если больные не погибают, в дальнейшем они полностью выздоравливают. Смерть обычно наступает на первой неделе болезни, чаще — в первые 72 ч. Летальность в среднем 20—25%.

Нами наблюдалось 7 больных краснушным энцефалитом. Учитывая редкость этих заболеваний, приводим краткое описание четырех случаев.

Светлана К., 9 лет, в начале декабря 2007 г. была в контакте с сестрой, заболевшей краснухой. 21 декабряпри нормальной температуре появилась краснушная сыпь, которая исчезла через 2 дня. 23 декабрявнезапно развились судороги с потерей сознания. В крайне тяжелом состоянии была доставлена в клинику. Сознание спутано, резко выраженный менингеальный синдром, хорео-атетоидные гиперкинезы. В ликворе — цитоз 66/3 с преобладанием мононуклеаров, белок — 0,99%, сахар — 75 мг, хлориды — 710 мг. Состояние продолжало ухудшаться. Появилась гипертермия (40—40,2°). Не выходила из глубокого бессознательного состояния, почти беспрерывно продолжались тонико-клонические судороги. Не глотала, кормление проводилось через зонд. Была выявлена правосторонняя гсмиплегия с переменным тонусом и пирамидными знаками. Сахарная кривая двугорбая, не возвращается к норме через 3 ч. На ЭЭГ — альфа-ритм отсутствует, во всех отведениях доминирует дельта-ритм, смешанный с тета-волнами. Реакции на внешние раздражения отсутствуют.

В ночь на 6-й день болезни отмечалось неоднократное падение сердечной деятельности и сосудистого тонуса. На 7-й день судороги прекратились, пришла в сознание. С 9-го дня началось быстрое улучшение — судороги не повторялись, постепенно восстанавливались двигательные функции, начала ходить. На 3-й неделе появились очаги облысения. На 40-й день несколько нормализовались биопотенциалы мозга, появился альфа-ритм в теменно-затылочных областях, но брадиритмия сохранялась, реактивность на раздражения оставалась ослабленной. Состояние продолжало улучшаться, и на 86-й день девочка была выписана в удовлетворительном состоянии без остаточных явлений. В течение последующих 4 лет амбулаторного наблюдения — неврологический статус без нарушений, жалоб нет, учится успешно.

Таким образом, несмотря на крайне тяжелое течение острого периода, восстановление было довольно быстрым и полным.

Люда Ш., 12 лет, имела контакт с больным краснухой в квартире. 25 апреля 2009 г. при нормальной температуре появилась мелкая пятнистая сыпь на лице, на следующий день — на туловище. В ночь на 29 апреля внезапно повысилась температура до 39,6°, и появились общие судороги с потерей сознания. В тяжелом состоянии была госпитализирована. Трое суток держалась высокая температура, не выходила из бессознательного состояния. Отмечался менингеальный синдром, общая мышечная гипотония, арефлексия, двусторонние пирамидные знаки. В ликворе — цитоз 379/3, белок — 0,396%. При исследовании ЭЭГ на фоне глубокого оглушения отмечен медленный дельта-ритм (0,5—2,0 Гц), доминирующий во всех отведениях. Другие волновые компоненты не выражены. При действии афферентных раздражителей — полная ареактивность. На 4-й день пришла в сознание, но в течение недели оставалась очень заторможенной, сонливой. С 10-го дня стала активнее, при повторном исследовании ЭЭГ обнаружено диффузное преобладание невысокого тета-ритма, смешанного с деформированными альфа- волнами и одиночными дельта-колебаниями. Постепенно менингеальный синдром сгладился, пирамидные знаки исчезли, ликвор санировался. При исследовании ЭЭГ в период выздоровления доминировали заостренные, искаженные по форме альфа-волны, смешанные с бета-колебаниями; отмечались также нерегулярные низкие по амплитуде тета-волны. При открывании глаз и действия света происходила умеренно выраженная реакция десинхронизации альфа-ритма; при действии ритмического света — усвоение ритма в пределах собственных доминирующих частот.

У данной больной на фоне легко протекавшей краснухи остро развились церебральные нарушения; в клинической картине преобладали общемозговые и менингеальные симптомы; в остром периоде были выявлены грубые изменения электроэнцефалограммы. В течение болезни отмечалась быстрая положительная динамика электрогенеза. Несмотря на тяжесть состояния в первые дни болезни, исход был благоприятным. Наблюдения в течение последующих 2  лет не выявили отклонений от нормы.

Андрей Ч., 5 лет. В марте 2005 г. в детском саду были повторные случаи краснухи. 27 ноября 2005 г. у ребенка на фоне нормальной температуры появилась пятнистая сыпь на коже лица и туловища. На 4-й день температура повысилась до 37,4°, пожаловался на головную боль, появились многократные рвоты, повторные судороги. На следующий день потерял сознание, судороги приобрели характер эпилептического статуса. В тяжелом состоянии был доставлен в районную больницу, где, несмотря на проведение массивной противосудорожной терапии, длительно не удавалось купировать судороги. Отмечались периодические расстройства дыхания, падение сердечной деятельности. Сознание отсутствовало, не глотал. На 7-й день болезни в тяжелом состоянии был переведен в клинику. Очень вял, адинамичен, легко истощаем. Речь медленная, мало модулированная. Легкие очаговые симптомы — анизорефлексия, слабость левого лицевого нерва, интенциоиный тремор слева. На 9-й день развился галлюцинаторный синдром, сопровождавшийся приступами психомоторного возбуждения. Такие явления продолжались около 2 недель. На 12-й день выявился левосторонний подкорковый гемипарез, хореиформный гиперкинез. На ЭЭГ на 20-н день болезни отмечено отсутствие альфа-ритма, доминирование дельта-волн, ареактивность на внешние раздражения. К 45-му дню ЭЭГ несколько улучшилась — появился нерегулярный альфа-ритм, реакции на раздражения. Неврологические расстройства постепенно сглаживались. Выписан на 52-й день с нерезко выраженными изменениями со стороны эмоционально-аффективной сферы.

В этом случае у больного на 4-й день легко протекавшей краснухи развился тяжелый энцефалит. В начале болезни в клинической картине преобладал судорожный синдром, позже на первый план выступили психические нарушения. Несмотря на тяжесть течения, исход был благоприятным. Катамнез через 1—2—3 года; в неврологическом статусе — без патологии, успешно учится. Поведение адекватное, но несколько возбудим, упрям.

Дмитрий Ч., 4 лет. В анамнезе — токсический грипп, фебрильные судороги, частые респираторные инфекции; последняя, осложненная пневмонией — за 2 недели до настоящего заболевания. В августе имел повторные контакты с больными краснухой. Заболел остро 17 августа 2006 г. в 2 часа ночи — температура повысилась до 38,5°, пожаловался на головную боль, на лице и туловище появилась обильная краснушная сыпь. 18 августа температура достигла 39,5°, потерял сознание, появились общие судороги. В крайне тяжелом состоянии был доставлен в клинику. Температура 41°, без сознания, не глотает, не реагирует на уколы. На коже — обильная мелкопятнистая геморрагическая сыпь. Небольшое увеличение затылочных лимфатических желез. Периодически повторяются тонико-клонические судороги. Общая мышечная гипертония, снижение сухожильных и кожных рефлексов, менингеальный синдром, двусторонние пирамидные знаки.

Частый слабый пульс, учащенное аритмичное дыхание, нарастающие явления сердечно-сосудистой недостаточности. Несмотря на проведение активной терапии, через 5 ч 40 мин больной скончался. При вскрытии — мягкая мозговая оболочка отечна, полнокровна, с редкими диапедезными кровоизлияниями. Вещество головного мозга умеренно полнокровно. Слои стенок преимущественно мелких кровеносных сосудов размыты за счет разрыхления или пропитывания их оксифильными белковыми массами. В кровеносных сосудах в различной степени выражена пролиферация эндотелия с последующим некробиозом и инфильтрацией их стенок клетками глии и отдельными полиморфно-ядерными лейкоцитами. Поражения кровеносных сосудов обнаружены в белом веществе полушарий и стволовой части мозга. В отдельных клетках коры головного мозга наблюдается гиперхромность и пикноз ядер. В оболочках и ткани спинного мозга выявлены только расстройства кровообращения в виде гиперемии и диапедезных кровоизлияний (прозектор А. П. Тарасова).

Таким образом, ребенок с неблагоприятным анамнезом в периоде реконвалесценции от респираторной инфекции заболел краснухой. С первого же дня болезни было отмечено глубокое поражение центральной нервной системы; быстро наступил летальный исход. Возможно, одной из причин столь тяжелого течения болезни явилась сенсибилизация больного перенесенной незадолго вирусной инфекцией.

Заканчивая характеристику острых энцефалитов, связанных с экзантематозными инфекциями, следует отметить, что поражения нервной системы могут возникать на разных стадиях основного заболевания.

В редких случаях энцефалит предшествует основной инфекции; такие формы протекают обычно очень тяжело и часто оставляют после себя стойкие рези- дуальные явления. Можно думать, что в этих случаях имеет место непосредственное поражение вирусом клеток головного мозга.

У части больных на высоте инфекции возникают преходящие нарушения со стороны центральной нервной системы, которые характеризуются главным образом общемозговыми симптомами и по мере обратного развития основного заболевания обычно бесследно исчезают — эти нарушения связаны скорее всего с общей интоксикацией и сосудистой дистонией.

У большинства же больных неврологическая симптоматика появляется на фоне уже развившейся основной инфекции или позже, после спадения температуры и светлого промежутка. Несмотря на часто очень тяжелое течение болезни, исход в данной группе больных нередко благоприятный. Это говорит против предположения о непосредственном внедрении вируса в нервные клетки и заставляет скорее думать об инфекционно-аллергическом характере процесса.

Таким образом, по всей вероятности, генез различных вариантов поражений нервной системы при экзантематозных инфекциях неодинаков.

Несмотря на сходные механизмы и однотипную патоморфологическую картину, поражения нервной системы при каждой из описанных инфекций имеют определенные различия как по локализации патологического процесса, так и по его течению.

Так, энцефалит при ветряной оспе чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, характеризуется главным образом мозжечковыми нарушениями и в большинстве случаев имеет благоприятный исход. Летальность ниже, чем при других экзантематозных энцефалитах (около 10%).

Коревому энцефалиту свойственна полиморфная клиническая картина, но среди прочих симптомов превалирующими являются нарушение сознания и судороги. Поражаются дети любого возраста. Чаще, чем при других экзантематозных энцефалитах, наблюдаются остаточные явления. Летальность составляет около 20%.

Краснушный энцефалит наблюдается наиболее редко, но протекает особенно тяжело. Заболевают чаще дети старшего возраста. Ведущим в клинической картине является расстройство сознания. Остаточные явления наблюдаются редко, и в большинстве случаев, если больные не погибают, они полностью выздоравливают. Летальность наиболее высокая — свыше 25%.

Источник