Недостатності кори надниркових залоз
Недостатність кори надниркових залоз розвивається поступово з наростанням інтенсивності симптомів.
Надниркова недостатність (гіпокортицизм) – це захворювання, що характеризується недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз.
У кірковій речовині наднирників відбувається синтез глюкокортикостероїдних (кортизол, кортикостерон) і мінералокортикоїдних (альдостерон) гормонів, які відповідальні за основні види обміну та адаптаційні процеси в організмі. Регуляція секреторної діяльності надниркових залоз регулюється гіпофіз-гіпоталамічною, а саме рівнями секреції адренокортикотропного гормону і кортиколіберину.
Причини недостатності кори надниркових залоз
Виділяють гостру і хронічну форми надниркової недостатності. При цьому хронічна форма захворювання може бути як первинної, так і вторинної.
Хвороба Аддісона
Первинну недостатність кори надниркових залоз називають хворобою Аддісона. Дана патологія розвивається внаслідок руйнування тканин надниркової. Хвороба Аддісона розвивається в разі ураження (руйнування) більш 85-90% тканин надниркової.
Факторами, що сприяють розвитку первинної надниркової недостатності, є: інфекційні ураження надниркових залоз, сифіліс, туберкульоз, ВІЛ-інфекція. Також активно розглядається роль аутоімунних процесів, за допомогою яких відбувається руйнування клітин кори надниркової залози власними клітинами імунної системи.
Вторинна недостатність кори надниркових залоз
Вторинна надниркова недостатність виникає внаслідок деяких захворювань головного мозку, при яких уражаються гіпофіз і гіпоталамус (наприклад, пухлини, черепно-мозкові травми та інші).
Гостра надниркова недостатність
Гостра недостатність кори надниркових залоз може виникати при вже наявної хронічної надниркової недостатності; при хірургічному видаленні надниркової залози; при різкій відміні глюкокортикоїдних препаратів. Гостра надниркова недостатність також може розвинутися на тлі аутоімунного тиреоїдиту.
У новонароджених гостра недостатність надниркових залоз може виникати при пологових травмах, через які можливі крововиливи в наднирники. У дорослих крововилив у наднирники може відбуватися при важких травмах живота і грудної клітки, оперативних втручаннях, опіках, сепсисі та передозуванні препаратів-антикоагулянтів.
Симптоми захворювання
Аддісонова хвороба (первинна недостатність кори надниркових залоз) зустрічається досить рідко. Хвороба прогресує повільно. Спочатку у хворого відзначається слабкість і стомлюваність (особливо у вечірній час). У деяких випадках слабкість виникає тільки після фізичного навантаження або в стресовій ситуації. У хворого погіршується апетит і його часто турбують простудні захворювання. При хворобі Аддісона хворий погано переносить сонячне випромінювання.
При прогресуванні захворювання м’язова слабкість наростає, і хворому стає важко здійснювати будь-які рухи. Маса тіла знижується і розвивається стійка гіперпігментація. Дана патологія також супроводжується стійким зниженням артеріального тиску і почастішанням серцебиття. Часто виникають порушення з боку шлунково-кишкового тракту (блювота, запори). Рівень глюкози в крові знижується і порушується робота нирок.
З боку центральної нервової системи при Аддісоновой хвороби відзначаються порушення пам’яті та уваги і депресивні розлади.
Що стосується симптомів вторинної надниркової недостатності, то вони багато в чому схожі з проявами хвороби Аддісона, крім гіперпігментації шкіри.
Лікування
Лікування хвороби Аддісона зводиться до проведення замісної гормональної терапії глюкокортикоїдами та мінералокортикоїдами.
При вторинній наднирковій недостатності проводиться замісна глюкокортикоїдна терапія. У прийомі мінералокортикоїдів, як правило, немає ніякої потреби.
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ:
ОЦІНКА ГОРМОНАЛЬНОГО ФОНУ
ХРОНІЧНА НИРКОВА НЕДОСТАТНІСТЬ
ХВОРОБИ НИРОК
Источник
Наднирники відносяться до ендокринних залоз. Їх головна функція — синтез гормонів (мінералокортикоїдів, глюкокортикоїдів, статевих і т.д.). Завдяки речовинам, що продукується даними залозами, підтримується нормальний кров’яний тиск, забезпечується водно-сольовий баланс, запобігають стреси. Патології, пов’язані з порушенням функціонування даної залози, отримали назву надниркової недостатності.
Суть хвороби
Наднирники — невеликий парний орган в формі трикутника. Назва походить від місця розташування залози — прямо над нирками. Маса одного такого органу дорівнює п’яти грамам. Наднирники складаються з двох шарів. Перший — корковий. Це зовнішній шар. Другий — центральний, є внутрішнім шаром. На нього припадає лише близько двадцяти відсотків маси органа.
Всього в надниркових залозах виробляється понад тридцять видів гормонів . В процесі їх синтезу беруть участь три ланки:
- гіпоталамус;
- гіпофіз;
- наднирники.
У разі порушень в одному з цих елементів, відбуваються негативні зміни, що стосуються вироблення гормонів. Під надниркової недостатністю мають на увазі недостатнє вивільнення гормонів залозами (зазвичай має місце дефіцит кортизолу і альдостерону). Інша назва хвороби — гіпокортицизм.
Виділяють дві основні форми хвороби:
- перша — гострий надниркових гіпокортицизм. Для даної форми хвороби характерно раптовий прояв. Вона супроводжується задишкою, падінням артеріального тиску, втратою свідомості, судомами;
- друга — хронічна недостатність кори надниркових залоз. Тривати протягом значного проміжку часу. Зазвичай не супроводжується симптомами. Через відсутність симптоматики часто хворому не виявляється необхідне лікування, що призводить до розвитку ускладнень.
Недостатня функціональність надниркової залози — небезпечна проблема. У разі дефіциту гормонів в організмі можуть відбутися серйозні зміни, що ведуть до розвитку важких патологій. Тому недостатність надниркових залоз важливо виявити якомога раніше. Це дасть можливість вчасно зайнятися терапією хвороби і запобігти появі незворотних ускладнень.
Класифікація
Як вже було сказано раніше, недостатність виникає з вини гіпоталамуса, гіпофіза або самих наднирників. Залежно від того, в який елементі спостерігаються порушення, виділяють три форми хвороби. Так, у хворого може розвинутися:
- первинна недостатність надниркової залози. Інша назва захворювання — В« хвороба АддісонаВ ». Ця форма хвороби вперше була описана в кінці дев’ятнадцятого століття англійським лікарем Томасом Аддісона. В даному випадку причина недостатності криється в самих надниркових. Патологія може бути придбаної за життя, або вродженої. Хворобу можуть спровокувати інфекційні процеси, злоякісні і аутоімунні патології, що розвинулися в тканинах залоз;
- вторинний надниркових гіпокортицизм. В даному випадку винуватцем дефіциту гормонів є гіпофіз. Він пояснюється дефектами даної залози, що супроводжуються надмірним синтезом кортикотропина, через що придушується вивільнення надниркових гормонів;
- третинне порушення. Спостерігається у разі неадекватного синтезу рилізінг-гормонів гіпоталамусом. Через це виникає ряд реакцій, які в підсумку блокують функції надниркових залоз. Хвороба може бути як придбаної, так і вродженою.
Найбільш важкою є перша форма хвороби. Для неї характерне ураження відразу двох частин желези.Болезнь виявляють з однаковою періодичністю у представників обох статей. Дані сучасних досліджень говорять про більшу схильність до захворювання осіб зрілого та похилого віку.
При вторинної надниркової Гіпокортицизм спостерігається дефіцит тільки кортизолу. Порушень синтезу альдостерону не спостерігається. У зв’язку з цим дана форма хвороби, як і третинна, протікає легше. Однак вторинний і третинний надниркових гіпокортицизм зустрічається набагато рідше первинного. 
Причини розвитку недостатності
Симптоматика хвороби зазвичай проявляється тільки після поразки дев’яноста відсотків кори надниркових залоз. У більшості випадків у хворого діагностується первинна недостатність. У дев’яноста восьми відсотках випадків вона є наслідком аутоімунного ураження надниркових залоз.
Механізм виникнення проблеми сьогодні ще недостатньо вивчений. Відомо, що хвороба поєднується з ураженнями (аутоімунного характеру) інших органів, що відносяться до ендокринної системи. Крім того, виділяють також наступні причини розвитку недостатності первинної форми:
- синдром Алгроува;
- недорозвиненість кори (вроджена);
- туберкульоз;
- метастази, що поширилися на тканини надниркових залоз;
- амілоїдоз . Патологія, що характеризується відкладенням в наднирники аномальних білків, які синтезуються в разі розвитку у хворого хронічної хвороби (тривалої);
- крововилив в тканини, що відносяться до надниркових залоз. Характерно для важких інфекційних процесів, під час яких в кров потрапляють патогенні мікроорганізми (наприклад, скарлатина, дифтерія);
- тромбоз, що вражає судини, по яких кров надходить у наднирники;
- пухлини, що розвинулися в тканинах залози;
- некроз, що проявився внаслідок ВІЛ;
- синдром Кернса;
- синдром Сміта-Опіца;
Хвороба може проявитися і у новонароджених. Так може бути в тому випадку, якщо під час пологів дитина тривалий час не отримував кисню. Інші причини розвитку вторинного надпочечникового гипокортицизма. Основна причина патології — порушення, пов’язані з гіпофізом.
Серед них:
- інфекційні процеси;
- крововиливи через отриману травму;
- розвиток пухлини;
- деформація органа через його опромінення, невдалого хірургічного втручання, тривалого використання синтетичних глюкокортикоїдів в якості терапії;
- дефекти, пов’язані з недостатньою масою залози (вроджена недостатність);
- аутоімунний фактор.
Третинна недостатність може бути спровокована різними чинниками, що впливають на роботу гіпоталамуса. До розвитку захворювання може привести пухлина, інфекційний процес, гамма-промені. Крововиливи також викликають недостатність. Досить часто причиною розвитку хвороби є застосування глюкокортикоїдних гормонів у великих дозах.
Симптоматика первинного гипокортицизма
Вплив хвороби на організм різноманітно. Так, у зв’язку з втратою натрій і затримкою калію, спостерігається зневоднення. Через порушеного водно-сольового і електролітного обмінів страждає серцево-судинна система і шлунково-кишкового тракту. Але перші симптоми захворювання зазвичай виникають на тлі травм або розвитку інших хвороб.
Серед симптомів недостатності кори надниркових залоз (первинної форми) варто виділити наступні ознаки:
- гіперпігментація. Даний ознака є найбільш вираженим. Явище виникає внаслідок посиленої продукції меланоцітстімулірующего гормону. Наскільки вираженою буде пігментація, безпосередньо залежить від ступеня тяжкості хвороби. Відкриті ділянки тіла першими змінюють своє забарвлення. Колір відрізняється в залежності від конкретного випадку. Іноді шкіра набуває димчастий відтінок, в інших випадках — бронзовий. У рідкісних випадках даний симптом може не проявлятися;
- втрата ваги. У деяких випадках хворі втрачають до п’ятнадцяти — двадцяти п’яти кілограмів ваги. Особливо якщо вони страждають від ожиріння. Втрата ваги пов’язана з іншою ознакою хвороби — розладом харчування;
- розлад харчування. Для хворих характерна втрата апетиту, часте відчуття нудоти, больові відчуття в області живота. Можливе чергування запору з проносом. У деяких випадках спостерігається блювота без видимих причин і попередньої нудоти;
- поведінкові розлади. Люди, які страждають від недостатності надниркової залози, виявляють надмірну дратівливість, апатію, можуть впадати в депресію. У деяких випадках спостерігається повна втрата працездатності через вираженої м’язової слабкості;
- зниження артеріального тиску. Характерний симптом надпочечникового гипокортицизма. При розвитку хвороби показник артеріальний тиск падає приблизно на п’ять — десять міліметрів ртутного стовпа щодо нормального, що спостерігається перш, показника.
Слід врахувати, що деякі симптоми, як, наприклад, гіперпігментація, можуть не проявлятися. Крім того, якщо у хворого діагностовано також гіпертонічна хвороба, показник артеріального тиску може не змінюватися. 
Симптоматика вторинного і гострого гипокортицизма
У більшості випадків симптоми вторинної форми недостатності функцій надниркових залоз проявляються слабо або не виявляються взагалі. Ні змін АТ, ні гіперпігментації не спостерігається. Однак хворий може відчувати слабкість.
Також спостерігається втрата ваги і гіпоглікемічні напади, які виникають після прийому їжі (через кілька годин). Під час нападу у хворого виникає запаморочення, біль в області голови, почуття голоду. Спостерігається надмірна пітливість.
Аддісоніческій криз може виникнути навіть у дітей, що не досягли трьох років. Розвивається він на тлі стресу, застуди, інфекції та інших факторів. Серед причин, що провокують прояв недостатності, можна виділити тромбоз, менінгококову інфекцію, різку скасування синтетичних глюкокортикоїдів.
Гострий надниркових гіпокортицизм можна виявити за такими ознаками:
- збліднення шкірного покриву;
- відчуття слабкості;
- розлади травлення (блювота, рідкий стілець);
- судоми;
- відчуття болю в області живота;
- зменшення кількість відокремлюваної сечі;
- відчуття серцебиття.
Аддісоніческій криз — дуже небезпечний стан. Воно розвивається раптово, без будь-яких попередніх ознак. У разі якщо хворому не буде надана своєчасна допомога, він може впасти в кому. При подальшій відсутності терапії можливий летальний результат.
Терапевтичні заходи
Сучасна медицина володіє декількома способами терапії недуги. Головними цілями в лікуванні надниркової недостатності є усунення дефіциту гормонів і ліквідація чинника, який спровокував розвиток захворювання.
Лікарі визначають джерело порушень і вживають заходів, спрямованих на виправлення виявлених дефектів. Якщо це грибкова інфекція, туберкульоз, сифіліс, проводиться медикаментозна терапія. Пухлини видаляються. Але іноді пошкодження органів є незворотнім. Лікування кори надниркових залоз в такому випадку виявиться безрезультатним, тому хворому доведеться все життя проводити замісну терапію.
У лікуванні первинного надпочечникового гипокортицизма застосовуються мінералокортикоїдні і глюкокортикоїдних препаратів:
- У «КортізонВ»;
- У «ГідрокортізонВ»;
- У «ПреднізолонВ»;
- У «Кортизон ацетатаВ» і т.д.
Оскільки при вторинної недостатності синтез альдостерону зберігається, в терапії використовуються тільки глюкокортикоїдних препаратів. У разі стресу дозування кортикостероїдів збільшується в три — п’ять разів. Якщо хвора чекає дитину, збільшення дози можливо тільки протягом другого триместру вагітності.
Невідкладна допомога при аддісоніческій криз полягає в:
- швидкому заповненні водного балансу, шляхом внутрішньовенного введення ізотонічного фізіологічного розчину;
- замісної гормональної терапії (В «ПреднізолонВ», В «ГідрокортізонВ»);
- симптоматичної терапії станів, які спровокували виникнення кризу.
Дієта також є частиною терапії. У раціон хворого повинні входити продукти, що містять вуглеводи, солі натрію, протеїни і вітаміни В «ВВ», і В «СВ». Солі калію необхідно виключити з ужитку. Вони містяться в насінні, зелені, бобах, горіхах.
Таким чином, недостатність надниркових залоз характеризується недостатнім синтезом гормонів, необхідних для нормального функціонування організму. Хвороба виникає в разі порушень, пов’язаних з ураженням гіпоталамуса, гіпофіза або самих наднирників.
Найбільш характерним симптомом надниркової недостатності є зміна відтінку шкіри і слизових. Терапія хвороби полягає в усуненні факторів, що призвели до її розвитку, і ліквідації гормонального дефіциту.
Загрузка…
Источник
Це патологічний стан, обумовлений зниженням секреції кортизолу ізольовано або разом зі зниженням секреції альдостерону внаслідок первинного ураження цих ендокринних залоз. Первинна наднирковозалозна недостатність (атрофія кори надниркових залоз) може бути природженою, але частіше це набута патологія різноманітного генезу.
Епідеміологія. Хронічна недостатність надниркових залоз – рідкісне захворювання, трапляється в будь якому віці, але частіше у дорослих, ніж у дітей.
Етіологія (причини виникнення хронічної недостатності кори надниркових залоз). Причинами наднирковозалозної недостатності, яка виникає в періоді новонародженості, можуть бути природжена гіпоплазія надниркових залоз (наприклад, синдром Карпентера – ІІ тип акроцефалополісиндактилії – спадковий синдром множинних вад розвитку з автосомно-рецесивним типом успадкування), природжена родинна форма відсутності відповіді надниркової тканини на стимуляцію АКТГ, перинатальний крововилив у надниркову залозу, генералізована інфекція або септичний процес.
У дітей старшого віку та підлітків причинами наднирковозалозної недостатності може бути ізольоване автосомне ураження тканини надниркових залоз або поєднане з іншою автоімунною ендокринопатією (тиреоїдит, інсулінозалежний цукровий діабет), а також у поодиноких випадках – мікоз або туберкульоз нирок. Хвороба «довгих ланцюгів» жирних кислот – група генетичних порушень метаболізму – може призводити до прогресуючих неврологічних розладів і наднирковозалозної недостатності.
Після відміни тривалої стероїдної терапії внаслідок пригнічення секреції АКТГ також може розвинутися наднирковозалозна недостатність.
Патогенез (що відбувається при хронічній недостатності кори надниркових залоз). У патогенезі захворювання провідну роль відіграє зниження гіпоплазованими наднирковими залозами продукції глюкокортикоїду кортизолу, а також мінералокортикоїду альдестерону й андрогенів. Це призводить до гіпоглікемії, зниження ліпогенезу й анаболізму білків, затримки калію і втрати натрію, дегідратації, артеріальної гіпотензії. Гіперпігментація шкіри (застаріла назва хронічної наднирковозалозної недостатності – бронзова хвороба) пов’язана з підсиленою продукцією аденогіпофізом АКТГ і гіперпродукцією меланоцито-стимулювального гормону.
Клініка (симптоми хронічної недостатності кори надниркових залоз) У періоді новонародженості наднирковозалозна недостатність може мати гострий перебіг (синдром Уотерхауса – Фрідеріхсена). Якщо хворого вдається вивести з цього тяжкого стану, то в подальшому клініка набуває хвилеподібного перебігу: періоди уявного благополуччя змінюються адреналовими кризами. У старшому віці, коли найчастіше виявляється одна з форм набутої наднирковозалозної недостатності, клінічні симптоми захворювання розвиваються, як правило, дуже повільно.
З’являються і поступово зростають загальна слабість, байдужість до оточення, запаморочення, підвищена стомлюваність. Відзначаються втрата апетиту, схуднення, гіперпігментація шкіри, особливо навколо суглобів (симптом «громіздких ліктів»), губ, сосків, у ділянці рубців, а також слизової оболонки рота. Під час обстеження виявляються м’язова слабість, артеріальна гіпотензія з більш вираженим зниженням діастолічного тиску. З боку серця – приглушеність тонів, функціональні шуми. На ЕКГ – ознаки міокардіодистрофії і гіперкаліємії (зниження вольтажу, подовження PQ і ST, комплексу QRS).
Аддисонічний криз найтяжчий період у клініці наднирковозалозної недостатності. В його основі – декомпенсація функцій надниркових залоз, водноелектролітні та метаболічні порушення. Провокуючим фактором є стресова ситуація, спричинена інтеркурентними захворюваннями, травмами, хірургічним втручанням тощо. Адреналовий криз характеризується бурхливими проявами: підвищенням температури тіла, блюванням, зневодненням, падінням АТ аж до шоку.
Діагностика. Диференціюють, головним чином, з вторинними формами наднирковозалозної недостатності, в основі яких – зниження вироблення АКТГ при таких захворюваннях, як гіпоталамо-гіпофізарна кахексія (хвороба Сімондса), гіпофізарний нанізм та ін. При цих захворюваннях відсутня важлива ознака – гіперпігментація шкіри. Проводять диференціацію також з пелагрою, токсичним зобом, склеродермією та іншими захворюваннями, які супроводжуються меланодермією.
Клінічний діагноз наднирковозалозної недостатності визначають на підставі класичної тріади симтомів: адинамія, артеріальна гіпотензія та гіперпігментація шкіри.
Источник