Краснуха и умственная отсталость

Краснуха.Заболевание вызывается вирусом краснухи, который проникает в плод в первые три месяца беременности и вызывает тяжелые дефекты развития внутренних органов и головного мозга. Клинически это проявляется врожденными пороками сердца, дефектами глазных яблок, возникновением глухонемоты, гидроцефалии, микроцефалии, а иногда и анэнцефалии и гидроанэнцефалии, которые могут возникнуть и при других видах расстройств.

Гидроцефалия— водянка мозга, вследствие поражения ликворных путей и нарушения оттока спинномозговой жидкости (ликвора). Заболевание характеризуется резким увеличением размеров черепа, как результат расхождения швов и родничков, вследствие резкого повышения внутричерепного давления, истончением костей черепа. При внешнем осмотре отмечается резкая диспропорция головы и тела. Нередко врожденная гидроцефалия сочетается с множественными аномалиями развития лицевого скелета. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа головы истончена, натянута. При перкуссии головы ощущается баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук «треснувшего горшка»).

В неврологическом статусе отмечаются спастические парезы и параличи, слепота, глухота, нарушения речи и др. Выражено резкое отставание психического развития таких больных. Интеллектуальные нарушения проявляются в виде прогрессирующего слабоумия в связи с вторичной атрофией мозгового вещества.

Микроцефалия— заболевание, характеризующееся малыми размерами черепной коробки и мозга, вследствие недоразвития мозгового вещества и раннего заращения родничков и швов черепа.

Клинически заболевание проявляется глубокой умственной отсталостью, спастическими парезами и параличами конечностей, судорожными припадками и резким замедлением психического развития. Обращают на себя внимание некоторые особенности психики микроцефалов: они добродушны и ласковы, однако неожиданно для окружающих у них могут возникать недлительные аффективные вспышки.

Характерен внешний вид больного: голова сужена кверху, низкий и покатый лоб, ресницы длинные, большие оттопыренные уши, не симметрично расположенные, зубы большие и редкие, часто кариозные. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни.

Микроцефалический синдром впервые описан английскими врачами Е. Коккейном (Е. Cochlayne) и Ф. Нэйлом (F. Neil F) в 1936 г.

Анэнцефалия— врожденное недоразвитие черепа и полушарий головного мозга. Обычно сохраняются лишь подкорковые образования, ствол и мозжечок, что обусловливает сохранность лишь простых рефлекторных актов. Продолжительность жизни – не более 10 суток. Частота анэнцефалии — 5—8 случаев на 1000 новорожденных.

Гидроанэнцефалия– врожденное недоразвитие мозга, при котором отсутствуют полностью большие полушария и кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий головной мозг, покрыт только кожей и мягкими тканями головы. Продолжительность жизни до 3 месяцев. Частота гидроанэнцефалии составляет 1 случай на 18 000 новорожденных.

Врожденный токсоплазмоз— паразитарное заболевание, которое проявляется различными видами врожденных уродств, в том числе и нервной системы, приводящих к тяжелой и глубокой умственной отсталости. Заболевание вызывается токсоплазмой — одноклеточным простейшим организмом, паразитом, которым женщина заражается от домашних или диких животных в период беременности. Передача токсоплазм от матери плоду происходит трансплацентарным путем. Циркулирующие в крови плода токсоплазмы заносятся во все органы и ткани, что обусловливает полиморфизм клинической картины. Поражение плода приводит к выкидышам, мертворбждениям, а также к тяжелым поражениям всех органов и систем, вплоть до гидроцефалии и анэнцефалии.

Врожденный сифилис.Сифилис — хроническое инфекционное венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой (спирохетой), поражающее все органы, ткани и системы человека, характеризующееся тяжелым прогрессирующим течением. Термин «сифилис» дан в честь «героя» поэмы Дж. Фракастора (1530) пастуха Сифилуса. Заболевание передается по наследству. Проникновение бледных спирохет в организм плода осуществляется также, как токсоплазм, трансплацентарным путем. Вследствие поражения сифилитической инфекцией плаценты затрудняется питание плода, в результате чего часто наступает внутриутробная смерть. В случаях рождения ребенка клиника заболевания характеризуется разнообразными поражениями всех органов и систем организма, среди которых наиболее ранимой является нервная система. Поражение нервной системы (нейросифилис) проявляется в виде самых различных клинических симптомов и синдромов (глухонемота, слепота, параличи конечностей, гидроцефалия, микроцефалия, эпиллептические припадки, недоразвитие и нарушения высших мозговых функций, резкая задержка психического развития, тяжелая и глубокая умственная отсталость). Весь полиморфизм психоневрологической патологии сочетается с рядом врожденных дефектов, аномалиями скелета, поражениями кожи, почек, печени, костной системы (разжижение костной ткани с последующими патологическими переломами), а также поражением слизистых оболочек гортани, проявляющимся осиплым голосом (афонией) и др.

Токсикоз беременных— заболевание, возникающее во время и в связи с беременностью и, как правило, проходящее в раннем послеродовом периоде. Термин «токсикоз» не совсем точен, так как до сих пор не удалось обнаружить специфические токсические вещества, вызывающие заболевание. В основе заболевания лежит поражение плодного яйца и плаценты. Основными факторами риска такого поражения являются хронические заболевания, поражения иммунной системы и снижение реактивности организма как результат употребления алкоголя и наркотиков, курения, бессонных ночей, психоэмоционального стресса и др., иными словами, тот образ жизни, который ведут будущие родители до наступления беременности или ведет женщина в период наступления и протекания беременности. Токсикоз беременных проявляется поражением внутренних органов, и прежде всего плаценты и плода, в результате чего возникают рвота, повышенное слюнотечение, кожные высыпания, водянка, нефропатия, поражения почек, желтуха, поражение печени, бронхиальная астма, судороги мышц верхних и нижних конечностей, размягчения костей скелета, асфиксия плода, преждевременные роды, кровотечения и др. В зависимости от степени тяжести токсикоза перинатальная смертность колеблется от 38 до 90%. Дети, родившиеся при осложненной токсикозом беременности, имеют различные аномалии организма, органические поражения нервной системы, задержку интеллектуального и психического развития. Умственная отсталость у них колеблется от легкой до глубокой степени в зависимости от тяжести дефекта вещества головного мозга.

Энцефалиты.Энцефалит — воспаление головного мозга — является одной из наиболее часто встречающихся форм нейроинфекции.

Заболевание обусловлено множеством факторов, в зависимости от которых у детей наиболее часто встречаются следующие клинические формы: клещевой, вирусный, коревой, поствакцинальный.

Клещевой энцефалит.Возбудителем заболевания является вирус, который передается человеку при укусе клеща. В тканях мозга вирус появляется на 2—3 сутки после укуса. Инкубационный период от момента заражения до появления первых симптомов болезни длится 8—20 дней. Клиника заболевания характеризуется острым началом, подъемом температуры, головной болью, однократной рвотой, мышечными и корешковыми болями, слабостью, потерей аппетита, повышенной утомляемостью, адинамией, бледностью кожных покровов, расстройством стула. Как проявление выраженной интоксикации у детей в первые дни болезни отмечается артериальная гипотония в сочетании с тахикардией. В неврологическом статусе выявляется полиморфизм клинической симптоматики: ме-нингиальные симптомы, гемипарезы, бульбарные и псевдобульбарные параличи, другие психические расстройства. По истечении острого периода 10—15 дней заболевание переходит в резидуальную стадию (стадия остаточных явлений), при которой на фоне четкой неврологической картины выявляются различные проявления интеллектуальной недостаточности, от легкой до глубокой степени умственной отсталости.

Профилактика клещевого энцефалита включает в себя уничтожение клещей в зараженных областях и вакцинацию населения, проживающих в этих зонах.

Вирусный энцефалит.Существует множество штаммов нейровирусов, каждый из которых избранно поражает ту либо иную зону мозга, проявляясь своеобразным течением и клиникой.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, менингиального и гипертензионного синдромов, бульбарных и псевдобульбарных параличей, эпиприпадков и др. выявляется уже в первые дни от начала заболевания на фоне повышения температуры, а зачастую и потери сознания. В остром периоде болезни отмечаются различные психические расстройства.

Резидуальный период, так же как при клещевом энцефалите, сопровождается интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности.

Коревой энцефалити менингоэнцефалит.Воспаление головного мозга и его оболочек (менингоэнцефалит) на фоне коревой инфекции (вирус кори), инфекционное заболевание детского возраста, характеризующееся полиморфизмом неврологической симптоматики и тяжелым течением. Коревой менингоэнцефалит в 10—15% случаев заканчивается летальным исходом.

Клиническая картина проявляется уже к 3—5 дню, когда коревые высыпания на коже прекращаются и нормализуется температура тела, у детей внезапно вновь отмечается подъем температуры, в одних случаях развивается вялость, адинамия, сонливость, переходящая в бессознательное состояние (сопор, кома), в других, наоборот, возникает бред, возбуждение, спутанность сознания. Часто развиваются эпилептические припадки. Очаговые нарушения мозга проявляются параличами по типу гемиплегии, гиперкинезами, резким снижением зрения, вплоть до амовроза (слепота). Четко выражен менингиальный синдром.

Несмотря на правильный выбор терапии, очаговые симптомы в большинстве случаев остаются, как остаточные явления, на долгие годы.

Характерной особенностью коревого энцефалита и менингоэнцефалита является стойкое снижение высших мозговых функций, прежде всего памяти и мышления с развитием прогрессирующего слабоумия вплоть до глубокой степени.

Поствакцинальный энцефалит— заболевание, характеризующееся поражением головного мозга в результате применения различных вакцинаций (противооспенной, антирабической и др.).

В основе генеза поствакцинального энцефалита лежит аллергический фактор и снижение реактивности иммунной системы организма. Клиника заболевания характеризуется большим полиморфизмом неврологических симптомов (парезы, нарушения глотания и речи, эпилептические припадки и др.) на фоне выраженных продромальных явлений (общее недомогание, потеря аппетита, субфебрильная температура). Грозным прогностическим признаком заболевания является появление у ребенка симптомов бульбарного паралича (нарушение глотания, свисание мягкого неба, осиплость голоса, попадание пищи в нос, поперхивание при еде, расстройство речи по типу дизартрии, ограниченность движений языка).

Нарушения интеллекта проявляются в виде легкой либо умеренной умственной отсталости.

Алкогольный синдром плода.Причиной данной патологии является хронический алкоголизм будущей матери либо однократная ее алкоголизация в период беременности. Алкоголь, оказывая токсическое воздействие на организм плода, с одной стороны, тормозит его нормальное развитие, а с другой — приводит к тяжелым необратимым изменениям еще не сформированных органов и систем, и прежде всего головного мозга, костной системы и внутренних органов.

Клинически «алкогольный синдром» плода характеризуется задержкой роста плода, размеров головы, всех органов и систем, нарушением психомоторного развития, повышенной возбудимостью, двигательной расторможенностью, соматической ослабленностью.

Младенцы, перенесшие «алкогольные залпы» во внутриутробном периоде, рождаются, как правило, с различными аномалиями развития (микроцефалия, гидроцефалия, анэнцефалия и др.) и разнообразными синдромами, в основе которых лежит умственная отсталость.

Клиническая характеристика пороков развития и заболеваний, обусловленных алкогольной интоксикацией, приводится авторами в соответствующих разделах данного пособия.

Никотиновый синдром плода.Табакокурение женщины во время беременности так же, как и употребление алкоголя, оказывает самое пагубное воздействие на развитие плода. Известно, что никотин тормозит маточно-плацентарное кровообращение, приводя к кислородному голоданию мозга.

Клиническая картина «постникотинового синдрома» детей, родившихся «в табачном дыму», характеризуется недоношенностью, общей ослабленностью, различными пороками развития, умственной отсталостью различной степени выраженности.

Более подробное описание отрицательного воздействия табакокурения на организм приводится авторами в разделе «Медико-социальные аспекты курения» данного пособия.

Наркотический синдром плода.Наркотические вещества и прочие одурманивающие средства, употребляемые будущей матерью во время беременности, оказывают вредное токсическое влияние на организм плода. Так, после рождения у ребенка выявляются различные аномалии развития, задержка психомоторного развития с формированием тяжелой либо глубокой умственной отсталости.

Клинические наблюдения за новорожденными, чьи матери употребляли наркотические вещества, выявили у них нарушения сосательного рефлекса, наличие постоянного, пронзительного плача, уменьшение массы тела, что расценивается многими авторами (ВТ. Петрова, И.В. Белякова, 2000) как проявление «абстинентного синдрома», иными словами, новорожденные уже в утробе матери превращаются в наркоманов. О токсическом действии наркотиков на организм как взрослого, так и ребенка также будет сказано в данном пособии.