Как растворить цистиновые камни в почках
На сегодняшний день существует два способа избавления от камней в почках — это инвазивный, то есть когда назначается операция, и не инвазивный, когда камни растворяются препаратами. Я, как врач-уролог, в большинстве случаев рекомендую растворение камней в почках с помощью препаратов.
Растворение камней в почках подходит далеко не всем, прочитайте статью про дробление лазером и ультразвуком, как альтернативу.
Это связано с тем, что большинство пациентов имеет маленький размер и безопасный вид камней, так что совершенно не обязательно назначать операцию. Даже в случаях когда у вас камень больше 5мм, можно попробовать начать именно с растворяющих препаратов, но все зависит от конкретной ситуации.
Также прочитайте статью про виды камней в почках, чтобы отличить свои. Там есть классификации по размеру, цвету и химическому составу.
Универсального ответа нет, так что желательно консультироваться с врачом и не рисковать. Но если вы уверены в том, что совершенно нет необходимости в дроблении, что у вас не уратные камни и мочекаменная болезнь не связана с инфекцией, то спокойно можете читать дальше.
Поскольку ранее мы уже уделили дроблению камней много внимания, рассмотрим методику растворения камней в почках, мочеточниках и в мочевом пузыре.
Растворение камней — весьма действенный способ избавления от конкрементов, часто дающий отличные результаты. Под воздействием особых составов конкремент значительно уменьшится в размерах и покинет организм самостоятельно.
При помощи препаратов возможно растворение уратных, цистиновых и фосфатных камней. Цистиновые камни растворяются при ощелачивании мочи, чего можно достигнуть диетой с пониженным содержанием солей натрия. Для удаления фосфатов моча подкисляется.
Предварительно уролог проведет обследование организма пациента, чтобы выяснить локализацию камней, их размеры и химический состав. Получение подробной информации о камнях позволит выбрать безошибочную тактику лечения.
Камни уратной группы появляются из-за высокой концентрации солей мочевой кислоты в моче, когда pH < 5,5. Ураты хорошо обнаруживаются при помощи УЗИ, но слабо распознаются рентгеновскими аппаратами. Уратные камни высокой плотности хорошо подходят для растворения, другие почечные камни растворить практически невозможно. Растворение уратов происходит при снижении уровня мочевой кислоты до щелочной, либо слабокислой.
| Вид камней | Вид лечения (минеральные воды, настои, отвары, диета) | Цель лечения | Как приготовить (отвар, настойку, состав и принцип диеты) |
к оглавлению ↑Струвиты | Народные методы лечения при струвитных камнях, как и все консервативные методы, неэффективны. | ||
Фосфаты | Настои растений:
| Обладают мочегонным, спазмолитическим, некоторым литолитическим действием. | Настой шиповника: 3 ложки сухих ягод на стакан кипятка, настаивать 6 часов. Настой спорыша: взять 20 г сухого растения и заварить в 200 мл кипятка. Настой листьев винограда: 1 ст. ложку сухих листьев заварить в 1 ст. кипятка, настоять 15 – 20 минут, процедить. Настой бедренца каменоломкового: 1 столовая ложка корневищ заваривается в 1 стакане кипятка. Можно смешивать с настоем шиповника, меда. Обычно настои этих растений принимают 2 – 3 раза в день. |
Травяной сбор:
| Обладают мочегонным, спазмолитическим, некоторым литолитическим действием. | Заварить 1 столовую ложку смеси в 1 стакане кипятка. Кипятить еще в течение 15 минут. Принимать настой по 1 стакану 3 раза в день. | |
Травяной сбор из следующих растений:
| Обладают мочегонным, спазмолитическим, некоторым литолитическим действием. | Взять указанные сухие растения в равных пропорциях. Залить одним литром кипятка. Настаивать в течение некоторого времени. Принимать по одному стакану настоя трижды в день. | |
к оглавлению ↑Ураты | Овес | Обладает мочегонным и спазмолитическим действием. | Взять зерна овса в шелухе и промыть под водопроводной водой. Положить в термос, залить кипятком. Настаивать в течение 10 – 12 часов. Затем протереть через мелкое сито. Получится каша, которую можно есть при мочекаменной болезни ежедневно на завтрак. По вкусу добавить сахар, мед. |
Травяной сбор из растений:
| Перечисленные травы обладают мочегонным, спазмолитическим, некоторым литолитическим действием. | Смешать травы в указанных пропорциях, взять столовую ложку полученной смеси. Заварить в стакане кипятка, процедить. Принимать настой по 2 столовых ложки до еды 3 – 4 раза ежедневно. | |
к оглавлению ↑Оксалаты | Арбузная диета | Арбузы обладают сильным мочегонным действием и способствуют выведению песка из почек. | В течение 1 – 2 недель нужно есть арбузы с небольшим количеством ржаного хлеба. Особенно выраженный эффект отмечается с 17.00 до 21.00, когда мочевыделительная система человека работает наиболее активно. |
| Виноград (листья, молодые усы, ветки растения) | Взять 1 чайную ложку указанных частей растения, собранных весной. Залить стаканом кипятка. Нагреть на водяной бане в течение 2 – 3 минут. Затем настоять в течение некоторого времени. Принимать по ¼ стакана 4 раза в день. | ||
к оглавлению ↑Цистиновые | При цистиновых камнях лекарственные растения практически не обладают эффективностью, так как развитие заболевания связано с наследственным нарушением процесса выведения цистина из организма. | ||
Информация взята с сайта polismed.com
Видео об эффективном народном методе лечения камней в почках
Официальная медицина скептически относится к попыткам самостоятельной борьбы с камнями, будь то вмешательство целителей или использование заветных народных средств.
Попытки растворения или дробления камня в кустарных условиях могут привести к летальному исходу. Использование мочегонных препаратов без назначений и контроля уролога может привести к ситуации закупорки мочеточника, а затем появлению почечных колик и инфицирования организма.
Конечно, существуют эффективные народные методы, которые признаны официальной медициной, но чтобы быть уверенными в своем способе, напишите его в комментариях
При любых проблемах с камнями Вы можете обратиться к специалистам нашего отделения урологии. Опытные урологи изучат Ваш случай и подберут для Вас наиболее оптимальный и по возможности безболезненный метод удаления камней.
Новейшие методики лечения мочекаменной болезни и сотни успешных операций по растворению и фрагментации конкрементов позволят нашим урологам поправить здоровье пациентов даже в наиболее сложных клинических случаях.
к оглавлению ↑
Мифы о растворении камней
В «народной» медицине бытует мнение, что уратные камни можно растворять обычной водой.
Действительно, повышение водяной нагрузки снижает кислотность мочи и концентрацию солей. Небольшие уратные камни могут в этом случае раствориться. Однако уратные камни смешанного типа часто не растворяются даже с помощью специальных препаратов.
Еще один миф «народных» целитилей — лимонный или клюквенный сок. Лимонная кислота действительно входит в состав цитратных препаратов, но не растворяет камни, а только снижает всасывание кальция.
Следует помнить, что все мочегонные травы опасны для больных с камнями в почках. Мочегонные средства могут сдвинуть камень, а это уже ведет к почечной колике и воспалению.
к оглавлению ↑
Более подробно о препаратах для растворения камней в почках
Цитрат калия
Цитрат калия входит в состав различных комплексных препаратов, предназначенных для растворения камней в почках (магурлит, уралит, блемарен, солуран, солимок, оксалит). Эффект цитрата калия заключается в том, что он связывает кальций в моче, предотвращая тем самым его кристаллизацию и образование почечных камней. Кроме того, цитрат калия предотвращает чрезмерную кислотность мочи, подщелачивая ее. Это предупреждает образование уратных и цистиновых камней.
Применение цитрата калия:
- Для предупреждения формирования кальциевых камней у больных с малым количеством цитрата в моче.
- Для предупреждения формирования уратных и цистиновых камней у больных со слишком кислой реакцией мочи.
Кроме того, цитрат калия может назначаться для замещения калия, который выводится при использовании тиазидов, которые применялись для профилактики камнеобразования.
Насколько эффективен цитрат калия
В одном исследовании применение цитрата калия снижало образование кальциевых камней на 90%. Насколько эффективен цитрат для профилактики уратных и цистиновых камней, пока что неизвестно.
Побочные эффекты
Жидкие формы цитрата калия могут вызывать тошноту, рвоту, диарею и отрыжку.
Что нужно знать
Кислотность мочи можно также регулировать приемом обычной соды, которая является бикарбонатом натрия. Однако, цитрат калия характеризуется меньшим числом осложнений. Во время приема цитрата калия следует регулярно контролировать кислотность (рН) мочи между 6,0 и 7,0. Если показатель рН отклоняется от этих пределов, то могут образовываться камни. Побочные эффекты, связанные с приемом цитрата калия, такие как тошнота и рвота, можно предупредить или уменьшить их проявление, добавив к препарату воду или принимая препарат во время еды. Любопытно отметить, что ежедневное употребление концентрированного лимонада также может повысить количество цитрата калия в моче.
Бикарбонат натрия (сода)
Да, та самая сода, которая продается в магазине (а в США она более известна как «пекарская сода — baking soda) и часто применяется при повышенной кислотности в желудке и изжоге, когда под рукой нет других антацидов, может применяться как профилактическое средство от почечных камней. Эффект бикарботата натрия связан с тем, что он ощелачивает мочу, то есть уменьшает ее кислотность (повышает рН). Это помогает предупредить образование уратных камней. Итак, бикарбонат натрия применяется в том случае, когда у Вас были уратные почечные камни на фоне кислой реакции мочи.
Насколько эффективен бикарбонат калия
Бикарбонат калия помогает предупредить развитие уратных камней и растворить имеющиеся уратные камни.
Побочные эффекты
- Повышение риска образования кальциевых камней.
- Увеличение натрия в крови (гипернатриемия).
- Задержка жидкости (отеки), особенно у людей с высоким кровяным давлением, сердечной недостаточностью, циррозом печени или у лиц пожилого возраста.
Что нужно знать
Во время приема цитрата калия следует регулярно контролировать кислотность (рН) мочи между 6,0 и 7,0. Если показатель рН отклоняется от этих пределов, то могут образовываться камни. Бикарбонат калия обладает большим числом побочных эффектов, по сравнению с цитратом калия.
Тиопронин
Тиопронин применяется для растворения цистиновых камней. Его эффект основан на том, что он уменьшает выделение цистина с мочой, в результате чего уменьшается риск возникновения цистиновых камней.
Побочные эффекты: желтуха, поражение почек, кожная сыпь, подавление кроветворной функции костного мозга, боли в суставах.
Что нужно знать
Тиопронин обладает меньшим числом побочных эффектов, по сравнению с пеннициламином, который также используется для профилактики цистиновых камней. Обычно, прежде чем применять тиопронин с профилактической целью используются другие препараты. Некоторым больным может показаться затруднительным пить достаточное количество воды во время приема тиопронина.
Пеницилламин
Пеницилламин применяется для растворения цистиновых камней. Его эффект основан на том, что он уменьшает выделение цистина с мочой, в результате чего уменьшается риск возникновения цистиновых камней.
Побочные эффекты: потеря чувства вкуса и обоняния, кожная сыпь, поражение почек, потеря аппетита, тошнота и рвота, диарея, снижение кроветворной функции костного мозга, шум в ушах.
Что нужно знать
Пеницилламин обладает большим числом побочных эффектов по сравнению с тиопронином. Обычно, прежде чем применять тиопронин с профилактической целью используются другие препараты. Некоторым больным может показаться затруднительным пить достаточное количество воды во время приема тиопронина. Для того, чтобы уменьшить побочные эффекты пеницилламина следует пить достаточное количество воды.
Ингибиторы уреазы
К этим препаратам относится ацетогидроксаминовая кислота (литостат). Они применяются для растворения струвитных почечных камней и профилактики образования новых камней.
Насколько эффективны ингибиторы уреазы
Было показано, что ингибиторы уреазы способны предупреждать формирование повторных струвитных камней.
Побочные эффекты: головная боль, депрессия, Диарея или запор, кожная сыпь, потливость, гемолитическая анемия, тромбоз глубоких вен.
Что нужно знать
Обычно ингибиторы уреазы применяются только в том случае, когда камень невозможно удалить другим путем. Во время приема ингибиторов уреазы нельзя принимать препараты железа или витаминно-минеральные комплексы, содержащие железо. Ингибиторы уреазы нельзя принимать во время беременности.
Необходимо отметить, что нельзя принимать описанные или любые другие препараты без назначения врача. Такое необдуманное поведение может вызвать движение камня, закупоривание им мочеточника. Это серьезное состояние опасно появлением почечной колики, развитием острого воспалительного процесса. Так что, не подвергайте здоровье риску, обратитесь за помощью к опытному врачу. Будьте здоровы!
Тиазиды
Тиазиды способствуют уменьшению количества кальция в моче, тем самым предупреждая образование кальциевых камней.
Насколько эффективны тиазиды
Тиазиды снижают риск образования почечных камней в два раза.
Побочные эффекты: снижение уровня калия крови, частое мочеиспускание (т.к. тиазиды – это мочегонные средства), проблемы с эрекцией у мужчин, повышение уровня триглицеридов, ухудшение симптомов подагры, ухудшение симптомов сахарного диабета.
Что нужно знать
Предупредить снижение уровня калия при приеме тиазидов можно с помощью одновременного приема цитрата калия. Чрезмерное потребление соли снижает эффективность тиазидов. Применение тиазидов в качестве профилактического средства при мочекаменной болезни не указано в описании этих препратав. Тем не менее, врачи обнаружили, что эти средства можно безопасно и эффективно применять для профилактики образования камней в почках.
Аллопуринол
Аллопуринол способствует уменьшению образования в организме мочевой кислоты, тем самым снижая риск возникновения уратных камней. Отметим, что этот препарат применяется для лечения подагры. Кроме того, он может применяться при почечных камнях, когда причина их образования не найдена.
Насколько эффективен аллопуринол
Аллопуринол предупреждает формирование уратных камней. Он также может применяться для растворения мелких уратных камней.
Побочные эффекты: нарушение функции печени, снижение кроветворной функции костного мозга, кожная сыпь (в качестве аллергической реакции).
Аллопуринол может взаимодействовать с другими препаратами, особенно с тиазидами, повышая риск аллергических реакций.
Что нужно знать
Снизить уровень мочевой кислоты в организме можно уменьшив потребление мяса. В течение первых месяцев приема аллопуринола может потребоваться регулярное исследование функции печени, костного мозга и почек.
Ортофосфаты
Механизм действия ортофосфатов заключается в том, что они уменьшают количество кальция в моче. Применение ортофосфатов: при почечных камнях на фоне повышенного уровня кальция в моче, при почечных камнях на фоне низкого уровня фосфатов в моче.
Насколько эффективны ортофосфаты
Некоторые исследования показали, что применение ортофосфатов способствует профилактике образования камней в почках. Другие же исследования не показали какой-либо эффективности ортофосфатов. Контролируемые исследования ортофосфатов пока что не проводились.
Побочные эффекты
Среди возможных побочных эффектов можно отметить вздутие живота и диарея.
Что нужно знать
Ортофосфаты нельзя применять при: почечной недостаточности, инфекциях мочевыводящих путей, нарушении оттока мочи.
Каптоприл (капотен)
Первоначально каптоприл разработан как препарат для лечения гипертонической болезни. Однако, помимо гипотензивного свойства, он способствует растворению цистиновых камней. Механизм его действия связан с тем, что этот препарат связывает цистин в моче.
Побочные эффекты: головокружение, потеря вкусовых ощущений, кожная сыпь, снижение веса.
Информация взята с сайта mchs-uro.ru
к оглавлению ↑
Растворять камни или дробить?
Если сомневаетесь, лучше задайте вопрос в комментариях или в разделе вопрос-ответ.
Растворению поддаются далеко не все виды почечных отложений, а сама терапия может оказаться неэффективной из-за индивидуальных особенностей организма.
К растворению прибегают на ранних стадиях формирования камней, когда процесс можно обратить вспять с помощью препаратов. Литолитическая терапия назначается врачом после полного обследования больного. Подбирать медикаменты для лечения самостоятельно крайне опасно.
Лекарства, способствующие растворению одних камней, могут привести к образованию других и общей интоксикации организма. Обратившись к опытному урологу, вы избавитесь от риска потерять здоровье.
Насколько возможно избавиться от камней в почках медикаментозными средствами в каждом случае определяет врач на основе данных анализов (УЗИ, рентген, анализ мочи и крови).
Если остались вопросы, задавайте в комментариях или специальном разделе вопрос-ответ.
Источник
Цистин – это аминокислота, состоящая из двух молекул цистеина, связанных дисульфидной связью. Впервые это вещество было найдено в камнях, удаленных из мочевого пузыря, отсюда и его название. Цистинурия – генетический дефект, в результате которого нарушается реабсорбция цистина в проксимальных канальцах нефрона. Высокий уровень цистина в моче приводит к образованию цистиновых камней.
Эпидемиология
Отложения цистина составляют около 1% всех камней у взрослых и 6% у детей. Цистиновые камни обнаруживаются примерно у 1 из 7000 человек. Статистика имеет высокую географическую изменчивость, например, в Австралии число таких случаев составляет 1/4000, а в Швеции 1/100000. Количество диагнозов одинаково для обоих полов.
В основном цистиновые отложения диагностируются после 20 лет. Более 50% диагнозов ставятся случайно, так как патология может быть долго бессимптомной. Такие камни в почках в 75% случаев являются двусторонними.
Патофизиология
Цистин и другие аминокислоты практически полностью реабсорбируются из мочи (реабсорбция) в проксимальных канальцах. Только 0,4% первичного фильтрата цистина остается в конечной моче.
Цистинурия – это дефект, передаваемый аутосомно-рецессивным путем, включающий механизм транспортировки цистина и трех основных аминокислот (орнитина, аргинина, лизина) через эпителий проксимального канальца и тонкой кишки. Этот метод наследования применим только к наиболее распространенному типу цистинурии типа I.
При цистинурии, помимо нарушений реабсорбции цистина в проксимальных канальцах, также существуют нарушения всасывания цистина в пищеварительной системе. При этом дефицит цистина не имеет клинического значения, поскольку функциональный механизм абсорбции метионина – предшественника эндогенного цистина – остается функциональным. Единственное клиническое проявление этого генетического дефекта – камни в почках.
Таблица 1. Зависимость растворимости цистина от pH
| pH | Растворимость мг / л |
| 7 | 250 |
| 7,5 | 500 |
| 8 | 750 |
На растворимость также влияет pH и присутствие других ионов. Например, хлорид кальция увеличивает растворимость цистина больше, чем хлорид магния и хлорид натрия.
Генетический фон
Ответственны за цистинурию мутации двух генов: SLC3A1 и SLC7A9.
- Ген SLC3A1 кодирует гликопротеин rBAT, который является субъединицей переносчика аминокислот в тонком кишечном проксимальном канальцевом эпителии. Он расположен на хромосоме 2 (2p21). Было идентифицировано около 80 мутаций этого гена.
- Ген SLC7A9 кодирует субъединицу другого транспортера цистиновой мембраны, называемого bo + AT. Он расположен на хромосоме 19 (19q13), и его многочисленные мутации также известны.
Цистиновые камни
Классификации цистинурии
Классическая классификация цистинурии датируется 1966 г. и различает три типа. При всех трех типах у пациентов обнаруживается очень большое количество цистина в моче, то есть более 400 мг в день (концентрация мочи> 1000 ммоль цистина / грамм креатинина) при норме <30 мг в день. Дифференцирующим фактором является гетерозиготный фенотип:
- Тип I – наиболее распространенный вариант – нормальный уровень аминокислот в моче. Мутированный ген: SLC3A1.
- Тип II и III – выделяется 200-400 мг в день с производством цистиновых камней. Во II типе дефект более серьезный, чем в III типе, так как после перорального введения цистина или лизина не происходит увеличения их сывороточной концентрации. Мутированный ген: SLC7A9.
Примечание: поскольку в типе I дефект также проявляется у гетерозигот, наследование здесь является аутосомно-доминантным с неполным проникновением.
Генетическая классификация по Делло Стролого и др.:
- Тип А – мутация в обеих аллелях гена SLC3A1, гетерозиготы с нормальным распределением аминокислот в моче.
- Тип B – мутация в обеих аллелях гена SLC7A9, гетерозиготы с повышенным уровнем цистина и аминокислот в моче.
- Тип AB – одна мутация в гене SLC3A1 и одна мутация в гене SLC7A9. Это смешанный тип цистинурии, вызванный взаимодействием двух различных мутированных генов (взаимодействие белка, кодируемого геном 19q, с rBAT в сегменте S3 проксимальных спиралей).
С практической точки зрения генетическая классификация кажется незначительной, но может в будущем облегчить молекулярную или генную терапию.
Диагностика цистинурии
В диагностике цистинурии применяются классические методики и новые методы. Важный диагностический признак цистина – он содержит серу, которая вызывает характерный запах тухлых яиц, особенно хорошо заметный после лазерного разрушения цистиновых отложений.
Классические анализы:
- Микроскопическое исследование мочи с выявлением гексагональных кристаллов. Является патогномоничным в диагностике цистинурии.
- Тест нитропруссида натрия – это быстрый качественный тест на наличие цистина в моче, часто используемый в диагностике. Ложноположительные результаты могут появляться у пациентов с гомоцистинурией или ацетонурией, у людей, принимающих препараты, содержащие группы серы, ампициллин или N-ацетилцистеин, и у пациентов с синдромом Фанкони, вторичным по отношению к генерализованной аминоацидурии.
Положительные результаты теста на цианонитропруссид должны быть подтверждены количественным 24-часовым сбором мочи с использованием ионообменной хроматографии. Одновременно следует определять уровни кальция, цитрата и мочевой кислоты в моче, чтобы исключить смешанную или нецистиновую мочекаменную болезнь.
Новые экспериментальные методы мониторинга течения заболевания:
- Измерение объема кристаллов цистина в моче, выраженных утром (Vcys), для прогнозирования рецидива мочекаменной болезни. Среднее значение Vcys = 8173 м3 / мм3 наблюдалось у пациентов с рецидивирующими камнями цистина, а Vcys = 233 м3 / мм3 – у пациентов, не имеющих камней.
- Измерение емкости цистина (способность растворять дополнительный цистин в растворе) путем определения того, является ли моча ненасыщенной цистином (положительная емкость цистина) или перенасыщенной (отрицательная емкость цистина). Может использоваться для оценки эффективности лечения.
- Анализ отложений. Цистиновые отложения обычно равномерно бледно-желтые. Электронная микроскопия и кристаллография могут быть полезны при идентификации компонентов отложений и расположении отдельных компонентов. 60-80% чистых цистиновых отложений.
Существует два типа отложений цистина: грубые и гладкие (электронная микроскопия). Гладкие отложения, состоящие из нерегулярно расположенных кристаллов, демонстрируют большую устойчивость к фрагментации по сравнению с однородными, шестиугольными шероховатыми отложениями.
Инструментальная диагностика:
- КТ. При необходимости точного диагноза почечных камней выполняется спиральная компьютерная томография без контрастного вещества. Полученное изображение показывает отложения цистина в виде однородных стекловидных теней с меньшей насыщенностью, чем отложения кальция.
- УЗИ почек. Следует проводить при обследовании пациентов с рецидивирующими цистиновыми камнями.
УЗИ почек
Профилактика и лечение цистинурии
Профилактика мочекаменной болезни с повышенным уровнем цистина основана на адекватной гидратации и подщелачивании мочи. В настоящее время другой терапии, способной обратить чрезмерный транспорт аминокислот, не существует.
Лечение цистинурии заключается в следующем:
- Диета. Диета с низким содержанием метионина назначается все реже, так как не имеет видимых преимуществ. Продукты, богатые метионином, включают: брюссельскую капусту, брокколи, шпинат, фасоль, горох, рыбу, мясо. В отличие от этого, сокращение потребления соли (натрия в количестве 150 ммоль / день) снижает секрецию цистина до 156 мг / день (650 ммоль / день). Поэтому рекомендуется снизить употребление соли до уровня менее 2 г / день.
- Гидратация. Основной элемент профилактики мочекаменной болезни при цистине – повышенный диурез, который снижает концентрацию цистина в моче. Использование адекватной гидратации предотвращает рецидив цистиновой мочекаменной болезни. Адекватная гидратация вызывает диурез, превышающий 3000 мл / день. Такой диурез обеспечивает 4-4,5 литра жидкости в день – рекомендуется выпивать 240 мл воды каждый час и 480 мл перед сном. Преимущественны в лечении щелочные напитки, богатые бикарбонатами и с низким содержанием натрия (1500 мг HCO3 / л, макс. 500 мг Na / л) и цитрусовые соки. Удельный вес мочи не должен превышать 1010.
- Изменение реакции мочи. Моча с рН> 7,5 может вызвать растворение цистиновых отложений, но способствует образованию отложений фосфата кальция. Поэтому идеальной реакцией мочи для предотвращения мочекаменной болезни будет рН 7,0-7,5.
В настоящее время сода больше не используется для подщелачивания мочи, так как натрий увеличивает секрецию цистина, вызывает гипертонию и вздутие живота бикарбонатом. Рекомендуется использовать цитрат калия в дозе 60-80 мг-экв / день, разделенной на 3-4 дозы (15-20 мл / день) (осторожно при почечной недостаточности). Дозы должны быть скорректированы для поддержания рН мочи 7,0-7,5.
Фармакотерапия – медикаментозное лечение цистинурии
В случае неэффективности гидратации и подщелачивания мочи вводится фармакотерапия – назначаются хелатообразующие или антиуролитические соединения, которые снижают концентрацию цистина в моче ниже 300 мг / л. Тиоловые соединения связываются с цистином с образованием растворимых дисульфидных комплексов. Это может даже привести к распаду существующих камней.
- D-пеницилламин. Относится к первому поколению хелатообразующих соединений. В сочетании с цистином он в 50 раз более растворим, чем один цистин. Эффект зависит от дозы – увеличение дозы на 250 мг / сут снижает цистин в моче на 75-100 мг / сут. Дозы 1-2 г / сут снижают уровень цистина до 200 мг / г креатинина. Побочные реакции являются общими (около 50%), поэтому рутинное использование ограничено. Побочные эффекты включают сыпь, лейкопению, боль в суставах и желудочно-кишечные расстройства. Длительная терапия может вызвать дефицит витамина B6, поэтому рекомендуется принимать витамины. В6 и морфологический контроль и анализ мочи для исключения протеинурии.
- Альфа-меркаптопропионилглицин (Альфа-MPG). Относится ко второму поколению хелатообразующих соединений с химической структурой и механизмом действия, сходным с D-пеницилламином. Альфа-MPG вызывает на 30% большую растворимость цистина, чем D-пеницилламин, и лучше переносится пациентами. Дозировка: 10-15 мг / кг / сут.
- Каптоприл. Ингибитор тиолового ангиотензинпревращающего фермента, создает в сочетании с цистином соединение, в 200 раз более растворимое, чем цистин. Применяется у пациентов, плохо переносящих стандартное лечение и при гипертонии в дозе 75-100 мг.
- Бусилламин (Rinotil). Диоловое соединение III поколения. Препарат доступен не во всех странах, активно назначается в Японии и Корее. Показывает меньшую токсичность, чем D-пеницилламин. Активное вещество – тиопронин, снижает цистин. По сравнению с D-пеницилламином он приводит к образованию соединений, которые более растворимы в воде и легче выводятся из организма. Обладает такими же побочными эффектами, что и пеницилламин (не применять во время беременности). Дозировка: 750 мг / день в три приема.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение цистиновой мочекаменной болезни ничем не отличается от лечения других типов камней в почках. Ниже приведены конкретные проблемы, связанные с хирургией цистиновой мочекаменной болезни.
ДЛТ – дистанционная лучевая терапия, экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия:
- Менее эффективна, чем другие методы, так как требуется в 2-3 раза больше ударов, чтобы полностью разбить отложения.
- Показания к ESWL – отложения диаметром менее 1,5 см, расположенные в верхнем отделе мочеточника и в почке.
- Одновременная тиоловая терапия увеличивает восприимчивость отложений к ESWL примерно в 30% случаев.
PCNL- чрескожная нефролитотрипсия:
- Стандартная процедура.
- Высокий рецидив после операции – около 50% При других видах мочекаменной болезни – 15%.
Хемолиз нефростомией:
- Ацетилцистеин в растворе: 60 мл 20% ацетилцистеина + 300 мг-экв бикарбоната натрия на литр физиологического раствора, вводимого в почку путем нефростомии.
- Относительно низкая эффективность.
- Лечение может длиться неделями или месяцами.
Классическая хирургия:
В связи с разработкой методов низкой инвазивности, таких как PCNL, ESWL, уретерореноскопия, открытая хирургия в лечении цистиновой мочекаменной болезни – терапия второй линии.
Контроль эффективности лечения
Эффективность лечения следует контролировать путем определения pH мочи и уровня цистина в моче и периодического ультразвукового исследования мочевыводящих путей (каждые 3 месяца).
Особого внимания заслуживают пациенты, у которых камни в почках были впервые диагностированы до 30 лет, с быстро рецидивирующим мочекаменной болезнью, семейным анамнезом, с рецидивирующей кристалличностью. Приблизительно у 70% пациентов с цистинурией развивается почечная недостаточность и менее чем у 5% развивается терминальная почечная недостаточность.
Рецидив заболевания после операции через 5 лет встречается примерно у 73%, поэтому рекомендуется постоянное наблюдение за пациентами с цистинурией, что сокращает количество повторных хирургических вмешательств.
Поделиться ссылкой:
Источник