Язвенный колит это орфанное заболевание

Воспалительные заболевания толстого кишечника обобщены собирательным названием «колиты». В зависимости от типа течения, локализации, клиники, этиологии различают множество вариантов колита: острый и хронический; инфекционный, лучевой, ишемический, медикаментозный, токсический; катаральный, эрозивный, язвенный, атрофический, спастический; сигмоидит, проктит, трансверзит, тифлит, панколит, а также распространенный на желудок и тонкий кишечник гастроэнтероколит.

Неспецифический язвенный колит (НЯК) и болезнь Крона (БК) – заболевания разные, и различия между ними принципиальны. Например, болезнь Крона нельзя с полным правом назвать колитом, поскольку в рамки этого диагноза она не укладывается по критерию локализации. Однако сегодня НЯК и БК все чаще рассматривают именно в паре, поскольку не только различия, но и общие их черты достаточно значимы и очевидны.

Оба заболевания являются воспалительными и поражают желудочно-кишечный тракт. Оба проявляются аналогичными или близкими симптомами. Оба пока остаются этиологически неясными. Оба каким-то образом связаны с антропогенными факторами (техногенными, экологическими, алиментарными и т.д.). И оба буквально за несколько десятилетий из категории редких, известных преимущественно академической медицине болезней перешли в разряд «проблем человечества», причем проблемы эти продолжают усугубляться в эпидемиологическом аспекте и «молодеют» в плане среднего возраста манифестации. В какой-то мере, – далеко не решающей, – это объясняется тем, что современные колопроктологи и гастроэнтерологи гораздо лучше подготовлены к распознанию и доказательной диагностике НЯК и БК (как нозологической, так и дифференциальной), чем это было, скажем, еще пятьдесят лет назад, и располагают качественно другими диагностическими средствами. Иными словами, правомерно предполагать, что сегодня эти заболевания просто чаще диагностируются. Однако и ежегодная заболеваемость, и, соответственно, распространенность в общей популяции действительно растут быстрыми темпами.

В совокупности все это привлекает к проблеме пристальное внимание и специалистов, и всех тех, кто интересуется вопросами современной медицины.

Причины

Как указано выше, причины развития обоих воспалительных процессов являются объектом непрекращающихся исследований и предметом жарких дискуссий. Известно, что европеоиды страдают НЯК и БК чаще, чем представители других рас, и что в особенности это касается евреев: по сравнению с прочими нациями, заболеваемость среди семитских колен до шести раз выше (что давало бы повод предполагать влияние, скажем, национальной кухни, не будь еврейская кухня одной из самых диетических на земном шаре). Регионы наивысшей распространенности – крупные города Северной Америки, Западной и Северной Европы: 70-150 больных на 100 тыс населения. Много? Мало? Если представить себе большой квадратный двор, по периметру ограниченный крупными многоэтажными жилыми зданиями, то, как минимум, один человек в каждом из этих домов страдает неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона. Заболевания тяжелые, среднюю продолжительность жизни больных они сокращают существенно. Иными словами, даже один случай на тысячу, или четыре случая в подобном петербургском дворе, – это весьма и весьма много…

В пересчете на душу населения НЯК пока распространен шире, но рост заболеваемости в несколько раз выше у БК.

В числе предполагаемых причин обоих заболеваний рассматриваются инфекционные (бактериальные и вирусные), наследственные, аутоиммунные, психоэмоциональные, токсические факторы; обсуждается также полиэтиологическая гипотеза. Все они находят свои подтверждения, и ни одно из подтверждений не является достаточным.

Неспецифический язвенный колит чаще связывают с вредоносным влиянием внешней среды, алиментарным фактором (питание), длительным приемом медикаментов и аутодеструктивными привычками.

Болезнь Крона более «подозрительна» в аутоиммунном плане: ряд признаков указывает на то, что агрессором в отношении ЖКТ является собственная иммунная система больного.

Симптоматика

Клиническая картина обоих заболеваний чрезвычайно вариативна и полиморфна. К наиболее распространенным и общим симптомам относятся частые диареи и другие диспептические проявления, исхудание, астенический синдром, абдоминальные боли, нарушения аппетита, недомогание по типу лихорадки. Жидкий стул и/или примесь крови в кале более присущи НЯК; запоры, отрыжка, изжога и внекишечные проявления (например, артриты, остеопороз, различные воспаления глаз, мочекаменная болезнь и мн.др.), несколько чаще обнаруживаются в клинике БК, что является одним из главных аргументов в пользу аутоиммунной гипотезы.

Следует, однако понимать, что и перечисленные, и множество других симптомов встречаются как при язвенном колите, так и при болезни Крона, причем в самых разных сочетаниях. Кроме того, каждая болезнь значительно повышает онкологический риск и приводит к тяжелым осложнениям (напр., кишечные свищи и перфорации, перитонит, непроходимость, парапроктит и пр.).

Дифференциальная диагностика

Главные отличия между НЯК и БК заключаются в следующем. По определению, язвенному колиту присуще изъязвление слизистой кишечника (напомним, язва представляет собой длительно не заживающий воспаленно-раневой участок, проникающий в подлежащие слои, – в отличие от поверхностной эрозии, – и обусловливающий необратимую утрату того или иного объема «разъеденных» язвой тканей. В отличие, опять же, от эрозии, язва не может зарубцеваться без следа, она всегда оставляет фиброзный дефект). Болезнь Крона патоморфологически проявляется гранулемами – сконцентрированными очагами воспаленной соединительной ткани.

Важным дифференциально-диагностическим моментом является то, что при язвенном колите гранулематоз не встречается никогда, в то время как при болезни Крона зачастую обнаруживаются и язвы, и гранулемы. Иными словами, присутствие трансмуральных (на всю глубину кишечной стенки) гранулем является доказательным признаком в пользу БК, а наличие язв и т.н. крипт-абсцессов дифференциально-диагностическим признаком в пользу НЯК может служить лишь отчасти.

Далее, важнейшим критерием является локализация. Если воспаление кишечника ограничено толстым его отделом – это может быть и НЯК, и БК, причем язвенный колит с гораздо большей вероятностью. Если же воспаление распространяется и/или преимущественно локализуется в других отделах – это однозначно болезнь Крона, которая может поражать абсолютно любой участок ЖКТ, начиная от полости рта и внутренних поверхностей щек и заканчивая анусом.

Прямокишечные кровотечения вдвое чаще встречаются при НЯК, чем при БК. Похудание больше присуще болезни Крона в ее тонкокишечной локализации. Малигнизация (озлокачествление), напротив, чаще встречается при язвенном колите, и в этом случае запуск опухолевого процесса происходит, как правило, при менее длительном течении, чем в случае болезни Крона.

Фиброзные процессы, утолщение стенок кишечника за счет разрастания рубцовой ткани при болезни Крона обнаруживаются всегда, а при неспецифическом язвенном колите – изредка.

Окончательный диагноз устанавливается путем тщательного клинического, анамнестического, медико-генетического, лабораторного и инструментального обследования. Наиболее информативны в данном случае эндоскопические методы (колоноскопия, ФГДС, диагностическая лапароскопия), рентгенография с контрастным усилением, биопсия (гистологический анализ). Иногда дополнительно назначается УЗИ с ректальным доступом, МРТ или иные исследования.

Лечение

Терапия обоих воспалительных процессов обязательно включает специальную диету и отказ от вредных привычек, в первую очередь от курения. В обоих случаях применяют кортикостероидные гормональные препараты. У ряда больных (чаще при болезни Крона) положительный эффект вызывается назначением иммуносупрессоров, – что было бы важным аргументом в пользу аутоиммунной этиологии, если бы не многочисленные прочие случаи, когда иммунотерапия результатов не приносит. Дополнительно применяют, как и в терапии других колитов, антибиотики, пробиотики, ферментативные препараты, сорбенты для дезинтоксикации и т.д.

В начале лечения предпочтительным является именно консервативный подход, однако прогрессирование воспалительного процесса со временем может привести к развитию жизнеугрожающих осложнений и состояний, поэтому рано или поздно ставится вопрос о хирургическом вмешательстве (чаще при БК, которая и рецидивирует чаще).

В заключение следует отметить, что и субъективные жалобы, и объективные морфологические признаки, и критерии дифференциальной диагностики НЯК и БК – в действительности значительно сложнее и обширнее, чем это можно отразить в короткой научно-популярной статье. Однако составить себе общее представление об этих тяжелых, во многом пока непонятных, но все более распространенных заболеваниях, безусловно, сто́ит.

Хотя бы для того, чтобы исключить те факторы риска, которые мы сами можем устранить без особого труда.

Неспецифический язвенный колит может передаваться по наследству. У больных в 80% случаев имеются родственники со схожей патологией или в 30% наблюдений с прочими аутоиммунными отклонениями. Конкретных генов, отвечающих за передачу патологического генетического материала, не обнаружено.

Ранее мы рассказывали про симптомы и методы лечения спастического колита, рекомендуем вам также ознакомиться с этой информацией тут.

Лечение язвенного колита всегда проводится в хирургическом стационаре, при возникновении ремиссии – возможно амбулаторное наблюдение минимум 2 года при полном отсутствии осложнений.

При среднетяжёлом и тяжёлом течении язвенного колита пациенты переводятся на парентеральное питание для снижения функциональной нагрузки на поражённые сегменты кишечника и скорейшей регенерации.