Хронический кожно слизистый кандидоз

Симптомы у разных пациентов могут различаться и быть разной степени выраженности.

• Белесый налет на коже, слизистых оболочках полости рта или половых органов, ногтях, который часто сопровождается зудом и жжением.
• Белые творожистые выделения из половых путей, также обычно сопровождающиеся зудом и чувством жжения.
• Кариес (заболевание зубов, при котором разрушается зубная эмаль).
• Отек и гиперемия (покраснение) валиков ногтей (кожных складок, окружающих ногтевую пластину сзади и с боков) и отсутствие подногтевой кожицы.
• Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: повышенное газообразование, диарея (частый жидкий стул), в кале может присутствовать примесь, напоминающая белые хлопья.
• Со стороны центральной нервной системы: повышенная возбудимость, головные боли, головокружения, обмороки, судороги.
• Повышенная утомляемость, слабость.
• Снижение массы тела.
• Повышение или понижение артериального давления.
• Снижение или потеря аппетита.
• Потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар.
• Гипогонадизм.
• Витилиго (белые пятна на коже).
• Очаговая алопеция.
• Нарушение остроты зрения вследствие воспалительных заболеваний глаз или помутнения хрусталика (прозрачной биологической линзы глаза): хрусталик входит в оптическую систему глаза, которая преломляет лучи света и способствует их фокусировке (схождению) на сетчатке (внутренней оболочке глаза). Сетчатка преобразует лучи света в нервные импульсы, благодаря им в головном мозге формируются изображения окружающих предметов.

Причиной кожно-слизизистого кандидоза являются генетические мутации (нарушения) в различных генах.

• При дефекте в гене AIRE развивается синдром APECED — autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy, в который входят аутоиммунная агрессия (иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает их атаковать) против различных внутренних органов и поражение кожи и слизистых оболочек ротовой полости, половых органов, желудочно-кишечного тракта и т.д. грибами рода Candida Albicans. Этот ген отвечает за иммунную регуляцию (взаимодействие клеток иммунной системы между собой и с другими клетками организма) и не дает иммунной системе проявлять аутоагрессию (нападать на клетки своего же организма). В результате мутаций происходит нарушение Тh-ответа (Т-хелперного ответа): Т-лимфоциты (один из видов клеток иммунной системы) производят разные вещества (интерлейкины), которые увеличивают количество нейтрофилов — других клеток иммунной системы, основная функция которых — защита организма от инфекций; при нарушении Тh-ответа нейтрофилы не активируются, функция защиты снижается, а аутоагрессия, наоборот, увеличивается.
• Аутосомно-доминантный тип наследования (при этом типе наследования один из родителей страдает ХКСК) хронического кожно-слизистого кандидоза возникает при дефекте в гене STAT1. Этот вариант отличается от предыдущего типа отсутствием у пациентов аутоиммунной патологии (нарушений) и является собственно хроническим кожно-слизистым кандидозом.
• Также при хроническом кожно-слизистом кандидозе наблюдаются мутации в гене LYP: это ген кодирует белок, который также участвует в Т-клеточном (с участием Т-лимфоцитов) иммунном ответе. При недостаточности этого белка аутоагрессия иммунной системы также усиливается.
• Другие формы хронического кожно-слизистого кандидоза: на сегодняшний день генетических мутаций, характерных для этих форм, не обнаружено, возможно, в дальнейшем они будут выявлены.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб: когда (как давно) у пациента появился белесый налет на коже и слизистых оболочках, участки выпадения на волосистой части кожи головы, кариес (заболевание, разрушающее зубную эмаль), врач может обнаружить отек и гиперемию (покраснение) валиков ногтей (кожных складок, окружающих ногтевую пластину сзади и с боков) и отсутствие подногтевой кожицы; также врач выявляет, сопровождаются ли эти высыпания зудом и чувством жжения; есть ли жалобы со стороны нервной системы: головные боли, обмороки, судороги; пациент может пожаловаться на выпадение волос, появление на коже белых пятен или, наоборот, потемнение кожного покрова, также пациента может беспокоить повышенная слабость, утомляемость или снижение зрения.
• Анализ анамнеза жизни: врач выявляет, есть ли у пациента близкие родственники, страдающие кожно-слизистым кандидозом; были ли у него подобные эпизоды заболевания в прошлом; не появились ли они впервые в детстве.
• Микроскопия мазка — исследование мазка с поверхности пораженного участка или отделяемого из пораженного органа (например, языка или пищевода) под микроскопом.
• Посев — при подозрении на наличие кожно-слизистого кандидоза производится забор с пораженного участка кожи или органа с помощью специального ватного тампона биологического материала и его нанесение на питательные среды (вещества, на которых микроорганизмы лучше всего растут, например, агар-агар): при наличии Candida Albicans ее выросшие колонии (скопления,  напоминающие неправильные белесые пятна) будет видно.
• Общий анализ крови: может быть выявлена лимфопения — уменьшение количества лимфоцитов (клеток иммунной системы) —  или анемия.
• Биохимический анализ крови: может выявляться снижение уровня кальция, калия и магния.
• Иммунный статус – для этого анализа берут кровь из вены: выявляют количество Т-лимфоцитов (клеток иммунной системы, принимающих активное участие в   защите организма, в том числе от чужеродных агентов – вирусов, бактерий, грибов), их способность к пролиферации (клеточному делению).
• Гормональный статус – для этого анализа берут кровь из вены: можно увидеть изменение уровня гормонов паращитовидных желез (желез, участвующих в обмене кальция в организме) или надпочечников.
• Генотипирование – для этого анализа берут кровь из вены: определяют генетические мутации (нарушения) в генах STAT1, AIRE, LYP, Dectin-1, CARD, свойственные хроническому кожно-слизистому кандидозу.
• Проточная цитофлюорометрия – для этого анализа берут кровь из вены: определяют количество цитокинов (веществ, производимых иммунной системой, которые она использует для осуществления взаимодействия своих клеток).
• Осмотр офтальмологом – для определения степени поражения глаз и согласования дальнейшей тактики лечения.
• Консультации отоларинголога, гастроэнтеролога, дерматолога.

• Антимикотики (противогрибковые средства).
• Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) – препарат, повышающий количество клеток иммунной системы, который вводится внутривенно (в виде инъекции).
• Внутривенные иммуноглобулины (специальные белки – защитники от чужеродных агентов – бактерий, вирусов, грибов) – в качестве заместительной иммунной терапии (эта терапия проводится при недостаточном количестве у пациента своих иммуноглобулинов, поэтому называется заместительной).
• Препараты кальция и магния – применяют с целью повышения их уровня в организме.
• Цитокиновая терапия — введение внутривенно цитокинов (веществ, производимых иммунной системой, которые она использует для осуществления своих клеток).
• Глюкокортикостероиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников, уменьшающие аутоиммунную агрессию, при которой иммунная система принимает клетки своего организма за чужеродные и начинает атаковать их).
• Биологические агенты (моноклональные антитела — это белки-защитники, получаемые от колонии (скопления клеток) одной клетки-предшественника (вида клеток организма, которые могут дать начало разным по своему строению и функциям клеткам), поэтому они имеют направленное действие против того агента, против которого их вырастили) – назначаются с целью иммуносупрессии (подавления иммунной системы, чтобы она не нападала на клетки своего организма).

• Распространение кожно-слизистого кандидоза на значительную поверхность кожи или внутренние органы, что грозит поражением жизненно важных органов: почек, сердца, нервной системы.
• Поражение Candida Albicans жизненно важных органов: почек, оболочек головного и спинного мозга, сердца.
• Летальный исход (смерть) от диссеминированного кожно-слизистого кандидоза (кандидоза, поразившего многие органы и ткани).
• Развитие сахарного диабета 1 типа.
• Атрофия (полное нарушение питания) клеток желудочного тракта, невозможность выполнения ими своих функций по перевариванию пищи.
• Снижение веса вплоть до кахексии в результате атрофии клеток желудочно-кишечного тракта.
• Стриктура (сужение) пищевода.
• Рак (опухоль) пищевода.
• Бесплодие из-за недостаточности половых желез у мужчин.
• Тотальная алопеция (полное облысение) в возрасте до 30 лет.
• Рецидивирующие (повторяющиеся) воспалительные заболевания глаз: кератоконъюнктивит (воспаление роговицы и конъюнктивы (слизистой оболочки глаза)) и иридоциклит (воспаление радужной оболочки и цилиарного тела (мышцы, участвующей в процессе аккомодации – свойстве глаза одинаково хорошо видеть предметы, находящиеся от него на разном расстоянии) глазного яблока).
• Снижение или потеря зрения в результате рецидивирующих кератоконъюнктивитов и иридоциклитов.