Цистиновые камни в почках причины

andrology.su  » Камень почки – виды камней  » Цистиновые камни

ЦИСТИНОВЫЕ КАМНИ

Типы почечных камней

Андрология – хирургическая андрология и урология – Аndrology.su

Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.

Цистиновые камни состоят из цистина – аминокислоты. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.

Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома.

Диагностика цистиновых камней основана на данных анамнеза – если у больного есть родственники, которые страдают этим заболеванием, а также цистиновые камни следует заподозрить в случае, когда больной очень молод (к примеру, у детей).

Простая рентгенография может выявить цистиновые камни, но в отличие, например, от кальциевых камней, эти камни видны менее четко. Поэтому их можно и не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.

В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.

При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.

При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.

Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.

ЦЕНТР АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ в МОСКВЕ

КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР МИКРОХИРУРГИИ – Москва

КЛИНИКА АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ проф. ГЁПЕЛЯ – Германия

УРОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ЦБ № 6 ОАО РЖД – МОСКВА

КЛИНИКА ИХИЛОВ – ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ

ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

• Почечные камни – повышенный риск
• Камни в почках – что нужно знать
• Соль и камни в почках
• Цистиновые камни
• Оксалатные камни
• Уратные камни
• Струвитные камни
• Камни в почках во время беременности

Нефролитиаз (почечнокаменная или, менее корректно, мочекаменная болезнь) преследует человечество с древнейших времен. По крайней мере, у египетских мумий камни в почках уже были, а в клятве Гиппократа упоминается лечение: «Не возьмусь за нож, даже если воистину подтверждено, для лечения страдающего камнями [в почках], но уступлю это [право] тем, кто искушен в их удалении».

У кого и почему появляются камни в почках?

Риск формирования почечных камней для взрослых граждан США составляет приблизительно 9%, и весьма похоже на то, что глобальное потепление может увеличивать эту вероятность (по мере того, как климат становится более жарким, для человека возрастает риск обезвоживания, что в свою очередь повышает вероятность образования камней). На данный момент известно четыре типа почечных камней: они могут формироваться на основе оксалата или фосфата кальция, солей мочевой кислоты, струвита (сочетание фосфатов магния, аммония и кальция) и цистина.

Главным фактором риска в отношении всех камней, независимо от их химического состава, выступает дегидратация. Любой человек, знающий за собой предрасположенность к нефролитиазу, должен уделять особое внимание режиму потребления жидкости. Рандомизированное клиническое испытание показало, что потребление не менее двух литров жидкости в день снижает вероятность рецидива почечнокаменной болезни примерно вдвое. Руководство по лечению нефролитиаза, изданное Американской урологической ассоциацией, рекомендует пациентам с доказанной тенденцией к росту камней в почках ежедневно выпивать более 2,5 литров воды.

Любой человек с симптомами нефролитиаза должен обратиться к урологу. «Золотой стандарт» первичной диагностики включает анализы крови и мочи, а также одно из визуализирующих исследований. Решение о том, какой конкретно диагностический метод следует применить и какую избрать терапевтическую стратегию, должно приниматься совместно врачом и пациентом. Рассмотрим некоторые факторы риска и перспективы лечения основных типов камней в почках.

Кальций-оксалатные и кальций-фосфатные камни

Конкременты (камни), состоящие преимущественно из солей кальция, являются наиболее распространенным типом почечных камней; в свою очередь, они могут быть кальций-оксалатными или кальций-фосфатными (оксалат – соль щавелевой кислоты, фосфат – соль мета-, орто- или другой фосфорной кислоты). Как показано выше, достаточная гидратация очень важна в плане профилактики образования камней в почках. Однако в ходе рандомизированных исследований получены достоверные данные, которые могут показаться парадоксальными: люди с тенденцией к кальциевому конкрементогенезу не должны сокращать количество кальция в рационе. Рекомендованные суточные дозы кальция составляют 1 000 мг/день для женщин моложе 50 лет и мужчин моложе 70 лет, и 1 200 мг/день для женщин старше 50 лет и мужчин старше 70 лет. Почему? Кальций связывается с оксалатом в кишечнике и предотвращает его всасывание через кишечные стенки; соответственно, в моче остается меньше кальция и оксалата для образования или роста камней. В идеале кальций должен поступать с пищей. Проконсультируйтесь со своим врачом, прежде чем принимать какие бы то ни было содержащие кальций пищевые добавки; увеличение объемов потребляемой жидкости также должно быть полезным в зависимости от того, сколько кальция вы принимаете ежедневно.

Пищевые продукты с высоким содержанием оксалатов (орехи, шпинат, картофель, чай, шоколад и т.д.) могут повышать концентрацию оксалатов в моче. Следуйте чувству меры.

Камни с преобладанием фосфатов в химическом составе встречаются реже, чем кальций-оксалатные конкременты. К основным причинам образования камней фосфатного типа относится гиперпаратиреоз (повышенная секреция гормонов паращитовидных желез), ацидоз почечных канальцев (патология почек, ведущая к общему «закислению» организма) и инфекции мочевых путей. Важно установить, не кроется ли одна из этих причин за начавшимся ростом кальций-фосфатных камней в почках.

Достаточная гидратация может служить хорошим средством профилактики в отношении кальциевых конкрементов. Кроме того, усвоению кальция почками могут способствовать тиазидные диуретики (мочегонные), один из эффектов которых заключается в снижении содержания избыточного кальция для формирования камней. Еще одним средством может выступать цитрат калия, способный связывать кальций и тем самым препятствовать развитию кальций-оксалатной и кальций-фосфатной мочекаменной болезни.

Камни на основе солей мочевой кислоты

У большинства пациентов с конкрементами из уратов на самом деле не обнаруживается повышенный уровень мочевой кислоты, скажем, в крови или других тканях. Однако моча их слишком закислена. Если это имеет место, нормальные концентрации мочевой кислоты могут растворяться в моче и приводить к кристаллизации, следствием которой является образование конкрементов. Нормализация рН мочи, достигаемая чаще всего путем назначения цитрата калия, снижает риск формирования уратных почечных конкрементов, а также способствует растворению уже успевших образоваться камней. Бикарбонат натрия (более известный как пищевая сода) также может применяться для выщелачивания мочи. Однако у некоторых пациентов с уратными камнями в почках действительно выявляется повышенный уровень мочевой кислоты. Для таких пациентов рекомендуется сократить потребление животного белка; также может показано лекарство под названием аллопуринол.

Струвитные камни

Струвитные конкременты состоят, в основном, из фосфатов магния и аммония; они формируются из мочи при смещении рН в щелочную сторону. Наиболее распространенной причиной образования струвитных камней выступает бактериальная инфекция, повышающая рН мочи от нормально-кислотной к нейтральной или щелочной. Ацетогидроксамовая кислота (АНА) может снижать уровень рН мочи и концентрацию в ней аммиака, что способствует растворению камней.

Цистиновые камни (наиболее редкий тип)

Цистинурия является генетическим, наследуемым расстройством метаболизма. Оно проявляется повышенной концентрацией одной из аминокислот (цистина) в моче, что и ведет к образованию конкрементов из ее солей. В большинстве случаев цистиновые камни могут быть растворены повышенной гидратацией и приемом лекарственных средств, меняющих уровень рН мочи. Если этого оказывается недостаточным для того, чтобы взять патологическую тенденцию под терапевтический контроль, могут быть назначены дополнительные медикаменты

Вместо заключения

Все пациенты, страдающие камнями в почках, должны помнить ключевую фразу: «Растворение – решение загрязнения» (каламбурно-рифмованная игра слов на английском языке: «Dilution is the solution to the pollution», где «solution» в зависимости от контекста может означать и «решение», и «раствор»). Достаточное потребление жидкости – безопасная и эффективная терапия при любом варианте конкрементогенеза. Тем не менее, совершенно необходимой является консультация с урологом, в ходе которой вырабатываются оптимальные подходы к обследованию, лечению и профилактике образования новых камней в почках.

Ссылки:

Prevalence of Kidney Stones in the United States. European Urology, July 2012. 

Climate-related increase in the prevalence of urolithiasis in the United States. Proceedings of the National Academy of Sciences, July 2008. 

Urinary volume, water and recurrences in idiopathic calcium nephrolithiasis: a 5-year randomized prospective study. The Journal of Urology, March 1996. 

Medical Management of Kidney Stones: AUA Guideline. American Urological Association, August 2014. 

Meta-analysis of randomized trials for medical prevention of calcium oxalate nephrolithiasis. Journal of Endourology, November 1999. 

Management of cystinuria. The Urologic Clinics of North America, August 2007. 

Дополнительная информация

Платный источник: «Что делать с камнями в почках»