Что такое цистиновые камни в почках
Цистинурия — наследственная аутосомно-рецессивная аномалия, при которой в проксимальных почечных канальцах и в тощей кишке нарушаются процессы реабсорбции двуосновных аминокислот — цистеина, орнитина, лизинг и аргинина.
.
Избыточные количества этих аминокислот экскретируются с мочой. Однако растворимость цистина (цистин — димерная форма цистеина) в водной среде мала, что и становится причиной развития клинически выраженного камнеобразования. Цистиновые камни выявляют примерно у 1% пациентов с почечнокаменной болезнью. Однако у детей почечные камни такого типа обнаруживают в 5—8% случаев. Цистинурия присутствует у 1 человека из каждых 15 000 (статистические данные по США). Чисто цистиновые камни формируются только у гомозиготных носителей аномалии. В норме взрослый человек эксретирует с мочой не более 19 мг цистина на каждый грамм креатинина в сутки. Вследствие наличия в молекулах цистеина сульфгидрильных остатков цистиновые камни рентгеноконтрастны.
Причины цистиновых камней в почках
Растворимость цистина в воде составляет примерно 250 мг/л. Этот показатель увеличивается по мере увеличения рН. Величина рКа у цистина составляет 6,5, поэтому особенно заметен прирост его растворимости при повышении рН в интервале от 6,5 до 7,5. Если концентрация цистина в моче выше 250 мг/л, моча находится в состоянии перенасыщения по этому соединению. При удержании же концентрации цистина в моче на уровне менее 200 мг/л цистиновые камни не формируются. У гомозиготных носителей указанной выше аномалии за сутки с мочой выводится от 800 до 1000 мг цистина. Чтобы предупредить формирование камней, такие больные должны выделять не менее 4 л мочи в сутки с нормальным рН.
Симптомы и признаки цистиновых камней в почках
Цистиновые камни обычно формируются в возрасте до 40 лет. У пациентов обычно выявляют коралловидные камни в обеих почках, которые часто приводят к обструкции мочевыводящих путей. В моче, особенно в её первых утренних порциях (которые обычно имеют низкий рН), могут присутствовать характерные гексагональные кристаллы. У гетерозиготных носителей мутации возможна мочекаменная болезнь с камнями, не содержащими цистина совсем или содержащими его в минимальных количествах. В таких случаях цистиновые кристаллы служат инициирующими центрами, запускающими кристаллизацию других веществ (например, оксалата или фосфата кальция).
Диагностика цистиновых камней в почках
Признак цистинурии — характерные гексагональные кристаллы, выявляемые впервой утренней порции мочи. Однако такие кристаллы встречаются редко. Прямой первичный тест на присутствие цистина в моче — тест с нитропруссидом натрия, который выявляет цистин в количестве от 75 мг/г креатинина и выше. Нужно отметить, что нитропруссид образует комплексы с любыми сульфгидрильными группами, поэтому тест может дать ложноположительный результат у пациентов, принимающих содержащие такие группы лекарственные препараты. В качестве альтернативы можно использовать тест с фосфорно-вольфрамовой кислотой. Если результаты первичного тестирования оказались положительными, у пациента следует получить суточную порцию мочи и определить количество выводимого за сутки с мочой цистина. Цистиновые камни более рентгенопрозрачны, чем кальцийсодержащие и струвитно-карбонатные. По структуре они обычно гомогенны и не имеют слоистости.
Лечение цистиновых камней в почках
Лучшим лекарством от цистинурии считают воду. Требуемое её количество определяется на основании оценки суточной экскреции цистина с мочой.
Целью увеличения объёма потребления воды должно быть снижение концентрации цистина в моче до уровня ниже 250 мг/л. Нередко для этого требуется, чтобы больной экскретировал не менее 4 л мочи в сут. Для этого он должен каждые 4 ч выпивать 250 мл воды. Поскольку ночью пациент воду не пьёт, перед сном он должен выпить сразу 500 мл воды. Для оценки эффективности терапии следует периодически исследовать мочу больного на присутствие в ней кристаллов цистина.
Некоторый эффект при лечении цистинового камнеобразования даёт защелачивание мочи. Константа диссоциации цистина — 6,5. Это означает, что при рН 7,5 около 90% этого вещества пребывает в ионизированной форме. Однако при рН 7,5 велика вероятность формирования камней из фосфата кальция. Поэтому защелачивание мочи при цистиновом нефролитиазе следует рассматривать только как вспомогательное средство терапии. В качестве средства для защелачивания применяют цитрат калия.
Следует избегать применения натрийсодержащих щелочей: вызываемый ими прирост объёма ВКЖ приводит к активации экскреции цистина с мочой.
Если все вышерассмотренные мероприятия оказались неэффективны, назначают такие препараты, как пеницилламин, α-меркаптопропионилглицин и каптоприл. Все эти соединения являются тиолами и избирательно связываются с цистеином, формируя комплексы, которые растворяются в воде гораздо лучше, чем димеры цистеина (цистин). У α-меркаптопропионилглицина меньше побочных эффектов, чем у пеницилламина. Пеницилламин может также связывать пиридоксин. Поэтому при его использовании для предупреждения развития дефицита пиридоксина назначают его приём в количестве 50 мг/сут. Иногда пеницилламин и α-меркаптопропионилглицин вызывают потерю обоняния и нарушение вкуса. Для профилактики этих побочных эффектов необходимо добавлять в рацион цинк в виде пищевых добавок. Хотя меньше всего побочных эффектов у каптоприла, этот препарат наименее эффективно снижает концентрацию цистина в моче.
Источник
andrology.su » Камень почки – виды камней » Цистиновые камни
ЦИСТИНОВЫЕ КАМНИ
Типы почечных камней
Андрология – хирургическая андрология и урология – Аndrology.su
Цистиновые камни встречаются относительно редко, по сравнению с другими типами почечных камней. Причиной их образования является редкое наследственное заболевание обмена веществ – цистинурия. Другой особенностью этих камней является то, что они встречаются у детей и в молодом возрасте. Единственным методом излечения этой патологии является пересадка почки.
Цистиновые камни состоят из цистина – аминокислоты. Обычно аминокислоты легко попадают в мочу через почку, но в норме при фильтрации они сразу же всасываются обратно – то есть реабсорбируются. При цистинурии имеет место генный дефект, при котором почка не может всасывать обратно эту аминокислоту. Молекулы цистина плохо растворяются в моче и поэтому она кристаллизуется, образуя цистиновые камни.
Проявления мочекаменной болезни при цистиновых камнях в почках обычно такие же, как и при других камнях, но для цистинового уролитиаза характерно то, что боль сохраняется даже после купирования болевого синдрома.
Диагностика цистиновых камней основана на данных анамнеза – если у больного есть родственники, которые страдают этим заболеванием, а также цистиновые камни следует заподозрить в случае, когда больной очень молод (к примеру, у детей).
Простая рентгенография может выявить цистиновые камни, но в отличие, например, от кальциевых камней, эти камни видны менее четко. Поэтому их можно и не выявить. В этом случае применяется внутривенная экскреторная урография или КТ. Кроме того, диагноз основывается и на данных анализа мочи: при цистинурии в моче обнаруживаются шестиугольные кристаллы, а также большое количество цистина.
В лечении цистиновых камней применяется ощелачивание мочи, так как они лучше растворяются в этой среде. Для этого обычно используются цитраты или бикарбонаты. Кроме того, рекомендуется уменьшение потребления натрия.
При неэффективности обычной терапии при цистиновых камнях, которая заключается в водном режиме и ощелачивании мочи, применяются препараты, которые предотвращают превращение цистеина в цистин – пеннициламин, тиопронин и каптоприл. Наиболее доступен пеннициламин, но для него характерны осложнения. Типронин более эффективен и для него характерно меньшее число осложнений, однако этот препарат доступен не везде. Каптоприл так же отличается меньшим числом побочных, но кроме того и самой меньшей эффективностью из этих трех препаратов.
При неэффективности консервативной терапии обычно применяется литотрипсия. Однако эта процедура не всегда эффективна, особенно при размере камня более 1,5 см. поэтому часто требуется инвазивное вмешательство (эндоскопическое). Кроме того, если при этом удалось разрушить камень, то оставшиеся части его можно растворить непосредственно вводя пеницилламин в почку.
Исход лечения цистиновых камней малоэффективен. Они трудно поддаются лечению и обычно беспокоят больных в течение всей жизни. Обычно при консервативной терапии у больного наблюдается 1 – 2 приступа почечной колики в течение года.
ЦЕНТР АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ в МОСКВЕ
КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР МИКРОХИРУРГИИ – Москва
КЛИНИКА АНДРОЛОГИИ и УРОЛОГИИ проф. ГЁПЕЛЯ – Германия
УРОЛОГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ЦБ № 6 ОАО РЖД – МОСКВА
КЛИНИКА ИХИЛОВ – ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
- Почечные камни – повышенный риск
- Камни в почках – что нужно знать
- Соль и камни в почках
- Цистиновые камни
- Оксалатные камни
- Уратные камни
- Струвитные камни
- Камни в почках во время беременности
Источник
После постановки диагноза уролитиаз, для выбора оптимального лечения, необходимо определить виды камней в почках, размер, состав и структуру. В соответствии с химическим и органическим строением конкремента подбирается специальная диета.
Описание
Уролитиаз – болезнь, при которой в органах мочевыводящей системы образуются конкременты различной природы, формы и состава. Почечные камни могут быть следствием нарушенного метаболизма, который приводит к оседанию солей и объединению их в конгломераты. Недостаточное потребление жидкости нарушает мочеиспускательный процесс, при недостатке мочи отсутствует возможность полного очищения почек, мочевого пузыря и уретры от солей. Неправильное питание, эндокринные проблемы, малоподвижный образ жизни, инфекции мочеполовых органов – лишь малая часть причин, формирующих конкременты.
Классификация камней в почках в зависимости от количества: одиночные или множественные. В зависимости от стороны поражения, конкременты могут быть диагностированы в левой, правой или в обеих почках.
Разновидности конкрементов относительно формы: коралловидные, плоские, с шипами, круглой формы или с гранями. Виды почечных камней в зависимости от локализации в органах мочевыделительной системы: в почках, мочевом пузыре и мочеточнике. Размер камней может быть маленький, средний и большой.
По составу конкременты бывают: струвитные, оксалатные, уратные, фосфатные, карбонатные. Существует также органическая классификация, согласно которой встречаются белковые, ксантиновые, цистиновые и холестериновые конкременты.
Диагностика
Как определить какие камни в почках? С этой целью врач направляет пациента на сдачу общеклинического анализа мочи для определения ее кислотности, солевого состава. Если камень начал движение из почек — в урине могут обнаруживаться осколки конкрементов или песок, что значительно упрощает изучение химического и органического состава.
Как еще узнать какие камни в почках? Для этого можно провести ультразвуковое исследование, гистерографию и рентгенодиагностику. Данные методы позволяют определить, как выглядят конкременты, их плотность и количество. С помощью УЗИ хорошо просматриваются уратные, ксантиновые и цистиновые камни. Рентгеновский снимок покажет наличие оксалатов.
Ураты
Камни ураты – вид конкрементов, который определяется только с помощью ультразвукового обследования. Анализы мочи и рентген не указывают на их присутствие в мочевыделительных органах. Локализация различна: в одной или обеих почках, мочеточниках или мочевом пузыре. Подобные новообразования могут быть диагностированы у пациентов любой возрастной категории.
Уратные виды камней в почках образовываются при высоком уровне мочевой кислоты. К избытку кислоты приводит недостаточная активность, недостаток витамина группы В, патологии органов пищеварения, подагра, неправильное питание с недостаточным потреблением жидкости и переизбытком пурина. Злоупотребление кислыми и солеными продуктами является причиной повышения уровня мочевины в урине.
Физические характеристики уратов: гладкая поверхность, форма круглая с рыхлой структурой, желтого или коричневого цвета.
Мочекислые камни требуют медикаментозного лечения с использованием препаратов, направленных на дробление и выведение. Важную терапевтическую роль играет диета с исключением кислых, соленых, копченных, консервированных продуктов. Рацион должен быть богат овощами, фруктами.
Считается, что данный вид камней опасен для пациентов младшего и детского возраста – мочевая кислота при значительном накоплении в почках распространяется по всему организму и приводит к астме, аллергии, запорам. В старшем возрасте ураты – причина подагры.
Пример урата
Оксалаты
Следующая разновидность – оксалатные камни. Формируются в результате недостатка магния и витамина В. Причиной являются эндокринные расстройства, сахарный диабет, нарушенный метаболизм, воспаление почек и болезнь Крона.
Считаются наиболее опасным видом, так как подобные солевые отложения не поддаются лечению с помощью медикаментов или народной медицины, требуется хирургическое вмешательство. После такого радикального метода нужно соблюдать диету богатую витамином В6 и магнием. Под запрет попадают все зеленые, кислые овощи и фрукты.
Конкременты оксалатного происхождения плотные и твердые образования темного цвета. Имеют шипы, что придает им коралловую форму. Оксалаты приносят частые, невыносимые боли пациенту благодаря своей форме. Выявляются такие образования при мочекаменной болезни с помощью результатов общеклинического анализа урины и рентгенодиагностики. Причина образования — избыток щавелевой кислоты, образованной при дисфункции кишечника.
Струвиты
Струвитные камни формируются при инфекционных или бактериальных поражениях органов мочевыделительной системы. Мягкие, гладкие, серые новообразования. В процессе интенсивного роста обрастают шипами, приобретая коралловую форму. Конкременты — побочный результат взаимодействия мочевины и бактерий, в результате чего образуются аммоний, фосфаты, магний и карбонат.
Струвитные камни, образованные в результате застоя урины, носят большую опасность для человека, так как обнаруживаются во всей выделительной системе. Кроме этого, за короткое время струвит достигает очень больших размеров, заполнив собой всю полость почечной лоханки, а со временем и всю почку.
Чаще струвиты диагностируются у представительниц слабого пола. Сложно поддаются медикаментозному лечению — необходимо оперативное вмешательство. В данном случае используется ударно-волновая литотрипсия.
Пример струвита
Фосфаты
Конкременты фосфатного происхождения мягкие, с незначительной шероховатостью, различной формы, светлых оттенков. Из всех существующих разновидностей наиболее опасны — быстро достигают больших размеров и способны заполнить всю почку. Процесс роста до размеров почки занимает несколько недель.
Сложности возникают в ходе диагностики – определить фосфаты можно только с помощью рентгенодиагностики. В отличие от струвитных конкрементов, не обнаруживаются в других органах и системах. В процессе роста не повреждают соседние органы, что не подвергает пациента большому риску. В состав входит кальций и фосфорная кислота.
Основными причинами формирования являются кишечные инфекции, проникающие из анального отверстия в мочеполовые органы. Еще одной причиной является нарушение обменных процессов в организме и чрезмерная любовь к молокопродуктам.
При своевременной диагностике фосфаты поддаются дроблению и выведению с помощью специального образа питания, медикаментов и мочегонных средств. Важно в ходе лечения выпивать более 3 литров жидкости, которая способствует вымыванию отложений.
Фосфаты могут привести к множественным осложнениям: сморщивание органа, расширение чашечно-лоханочной системы, развитие инфекций в результате застоя мочи, удаление почки.
Пример фосфатных камней
Цистиновые конкременты
Цистиновые камни состоят из аминокислот, что делает их редко диагностируемыми. Встречаются у пациентов с врожденными генетическими отклонениями. Формируются при нарушении транспортировки и усвоения цистина.
Внешние характеристики следующие: мягкие, гладкие, круглые, желтых оттенков. Диагностика проводится с использованием ультразвукового метода исследования. Часто встречаются в детском и подростковом возрасте.
Лечение цистиновых камней в почках проводится с помощью специальных медикаментозных препаратов, которые способствуют растворению и выведению конкрементов. Прописанные лекарства направлены на изменение кислотности урины. Также необходимо откорректировать рацион питания, добавив продукты и воду с высоким содержанием натрия. Если цистиновые камни размерами более 1 см в диаметре требуется хирургическое вмешательство.
Пример цистиновых камней
Ксантиновые камни
Ксантиновые камни формируются в результате генетических сбоев, которые приводят к нарушению синтеза и усвоения ксантина. Ксантин выводится из организма в чистом виде и при его задержке в почках, мочеточнике или мочевом пузыре происходит формирование конкремента ксантинового происхождения. Определить конкремент возможно только на УЗИ. Подвержены подобному виду патологии дети младшего и старшего возраста, подростки.
Ксантиновые камни в почках в размерах различны и вне зависимости от этого требуется операция — лечение медикаментами невозможно. С этой целью используют ударно-волновое воздействие, эндоскопическую и открытую операцию.
Белковые и холестериновые конкременты
Мочекаменная болезнь протекает с различными конкрементами по химическому и органическому составу. Наиболее редко встречаются белковые камни в почках. В их состав входит фибрин, бактерии и соли.
Холестериновые конкременты в составе содержат исключительно холестерин, поэтому их структура мягкая и рассыпчатая, что несет большую опасность. При крошении в почках, мочевом пузыре или мочеточнике могут привести к повреждению других органов.
Узнав, какие бывают камни в почках, не стоит отказываться от исследования химического и органического состава камня. Как считалась раньше, данные исследования не требуются, однако сегодня врачу для выбора корректной терапии данная информация необходима. Отсутствие исследования подвергают пациента еще большему риску.
Источник